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小儿先天性外胚层发育不良综合征应该做
2015-09-18阅读:10211 学员编辑 收藏

小编导读:本文向您详细介小儿先天性外胚层发育不良综合征应该做哪些检查,常用的小儿先天性外胚层发育不良综合征检查项目有哪些。以及小儿先天性外胚层发育不良综合征如何诊断鉴别,小儿先天性外胚层发育不良综合征易混淆疾病等方面内容。

小儿先天性外胚层发育不良综合征常见检查

常见检查:毛果芸香碱出汗试验、血常规、尿常规、便常规、半胱氨酸尿症筛查

一、检查

一般血常规、尿常规、大便常规检查无异常,皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄,汗管和汗腺缺如,毛囊和皮脂腺减少,胶原纤维和血管等正常。

1、X线检查:见缺牙或有并指,缺指及多指等畸形。

2、出汗试验:证实汗腺功能异常。

出汗试验:是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少,功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺,会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后,刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋,观察皮肤出汗情况,可判断汗腺功能是否正常。皮肤因排汗而使淀粉受潮,遇碘变成蓝黑色小点为正常。

以上是对于小儿先天性外胚层发育不良综合征应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿先天性外胚层发育不良综合征应该如何鉴别诊断,小儿先天性外胚层发育不良综合征易混淆疾病。

小儿先天性外胚层发育不良综合征如何鉴别?

一、鉴别

小儿先天性外胚层发育不良综合征需与暑热症相鉴别,患儿无指趾甲发育异常,无掌跖角化过度,缺牙或锥形牙齿等异常,仅有夏季体温升高表现。

暑热症:暑热症为婴幼儿时期一种特有疾病,临床以入夏长期发热、口渴多饮、多尿、汗闭或汗少为特征,秋凉后症状可自然消退。发病原因,一般认为气温炎热,体温调节中枢功能失调,汗腺分泌减少或缺乏所致。我国东南及中南地区多见,发病多在6~8月。有些患儿常可连续发病数年。此病最早为20世纪30年代上海中医儿科名医徐小圃先生发现,提出上实下虚的病理变化,创温下清上汤,效果显卓,此一发现已为中西医儿科界所公认。本病西医称“夏季热”。

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