护理血友病患儿

2015-09-06阅读：9924 学员编辑 收藏

小编导读：护理血友病患儿的注意事项有哪些？如何才是正确地护理血友病患儿？什么是血友病？接下来，让小编来告诉大家，血友病的具体信息以及护理血友病患儿的注意事项具体内容。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

临床表现

（一）血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

（1）重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

（2）中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

（3）轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

（4）亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状：

（1）周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

（2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

（3）压迫附近血管 可发生组织坏死。

（二）血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻；②女性传递者也可出血；③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

（三）血友病C

因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

护理血友病患儿时应注意以下几方面：

（1）应尽量避免肌内注射，必要时选用小针头，注射完毕应至少局部按压10分钟。防止出血。

（2）日常生活中加强营养，适当参加运动。因运动是发展和保持良好肌肉力量的重要因素，强壮的肌肉本身可以减少出血并有助于出血后的恢复。避免一切外伤以及关节肌肉部位的超负荷。关节功能障碍病人切忌过度活动，以免关节腔出血。避免任何手术，包括拔牙推拿针炙等。如必须手术时，亦应提醒医生，可在手术前准备好新鲜血液。早期关节出血，应卧床休息，并用夹板固定肢体。平时可适当活动，从事轻工作。避免服用阿司匹林消炎痛潘生丁等任何一种对血小板功能有影响的药物。

（3）一旦发生出血应根据出血部位的不同给予相应处理。

【药膳食疗】

1，猪肤红枣羹：

[原料]新鲜猪皮300～500 g，大枣200～250 g，冰糖适量。

[制法]将新鲜猪皮洗净，去毛，切成小块，加水适量，文火煨煮成黏稠的羹汤；再取大枣洗净，去核，加水适量，文火煨至约1小时，取枣汤加入猪皮羹汤内，搅和后，加冰糖适量，再放在火上收成羹即可，待温服食。

[功效]益气摄血，培补脾肾。适宜气血亏虚型血友病。

[服法]分次随意食用。

2，红烧龟肉：

[原料]乌龟1只。菜油30～50 g，酱油、味精、葱段、姜丝各适量。

[制法]将乌龟放入盆中，加热水，使其排尽尿，割去头、足，剖开，去龟壳、内脏，洗净，切块。锅巾加菜油烧热，将乌龟肉反复翻炒，放入适量酱油、葱段、姜丝、清水等，文火煨至乌龟肉软烂即可，待温服食。

[功效]滋补脾肾，养阴清热。适宜脾肾不足型血友病。

[服法]当菜佐餐，随意食用。

3，骨髓红枣糯米粥：

[原料]动物胫骨200～250 g，大枣20～30枚，糯米200～300 g。

[制法]将动物胫骨洗净，放入沙锅中，加适量清水，大火先煮约1小时，去骨后加入大枣、糯米，煮成稀粥即可，待温服食。

[功效]补肾填精，健脾益气。适宜气不摄血型血友病。

[服法]1～2次/d，约1小碗/次，常服。

4，五味藕汁饮：

[原料]鲜藕800～1000 g，鲜生梨250～350 g，生荸荠200～300 g，甘蔗400～500 g，鲜生地黄200～250 g。

[制法]将鲜藕、鲜生梨、生荸荠、甘蔗、鲜生地黄分别洗净。鲜藕切片；鲜生梨去皮、心，切片；荸荠、甘蔗去皮，切小块；鲜生地黄切碎，将5味放入榨汁机中榨取汁即可。

[功效]清热凉血止血。适宜血热型血友病。

[服法]30～50 mL/次，3～4次/d，常服。

5，附桂粥：

[原料]熟附子1～2 g，肉桂2～3 g，熟地黄8～10 g，山药20～30 g，山茱萸6～9 g，牡丹皮5～10 g，泽泻5～8 g，茯苓、仙鹤革各10～15 g，侧柏叶5～9 g，藕节炭4～8 g，粳米200～300 g。

[制法]将上述药材分别洗净，一同放入沙锅中，加适量清水，煎熬约45分钟，去渣取汁，加入粳米煮成粥即可，待温服食。

[功效]温补肾阳，健脾止血。适宜脾肾不足型血友病。

[服法]1剂/d，分数次服，2～3剂/周。连服5～7周。

6，柿饼藕节荠菜花汤：

[原料]柿饼15～25 g，藕节20～30 g，荠菜花10～15 g，蜂蜜适量。

[制法]将柿饼、藕节、荠菜花分别洗净。先将柿饼和藕节切碎，和荠菜花一起放入锅中，加适量清水，煮沸约15分钟，去渣后，加入蜂蜜即可，待温服食。

[功效]凉血止血。适宜血热型血友病。

[服法]1日内分次服完，常服。

血友病是一种遗传病，也是一种难以治疗和护理的疾病，因此，家长及身边的人一定要对血友病患儿进行精心细致的护理，不能大意。

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