小编导读：介绍组织内出血时，从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解，使来自红细胞血红蛋白的Fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒，若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒，称为含铁血黄素。……

介绍组织内出血时，从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解，使来自红细胞血红蛋白的Fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒，若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒，称为含铁血黄素。

含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体，含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出，产生血红蛋白尿，其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解，生成含铁血黄素，若超过肾小管上皮细胞转运能力，在上皮细胞内沉积，细胞脱落随尿排出，形成含铁血黄素尿。

慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和其他血管内溶血可引起含铁血黄素尿。有时因尿中血红蛋白量少，隐血试验测不出，可查含铁血黄素。在溶血初期，虽然有血红蛋白尿但由于血红蛋白尚未被肾上皮细胞所摄取，故未能形成含铁血黄素，本试验可呈阴性反应。

[解释]：

红细胞破坏过多引起的贫血。正常红细胞的寿命是120天，当红细胞的寿命缩短而被大量快速破坏时，骨髓将发挥其6～8倍的贮备能力，以补偿过多破坏的红细胞，因此只有当破坏的速度超过骨髓的代偿功能时才会发病。

病因主要有：

①红细胞内在缺陷，有遗传性的(红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常)和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。

②红细胞外因素，有免疫性(自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿)、化学毒物及药物因素(如苯、铅、磺胺类药物等)、物理因素(如大面积烧伤)和生物因素(如疟疾、溶血性链球菌感染、毒蕈中毒等)、脾功能亢进等。

急性溶血起病急，可有寒战、发热、腰背疼痛、尿呈酱油色或红葡萄酒色，严重者休克，心肾衰竭。慢性溶血起病缓，病程长，主要表现贫血症状，可有轻度黄疸和脾肿大。

诊断时除视上述临床表现外，实验室检查如下：

①红细胞破坏过多(血红蛋白下降;血清间接胆红素增多;尿胆原强阳性，尿胆红素阴性;血清结合珠蛋白减少或消失;红细胞在血管内破坏时，可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性;红细胞寿命缩短)。②红细胞代偿性增生加速(网织红细胞增高，血涂片可见幼红细胞;骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系统更突出)。确诊时，应确定其类型和原因。

治疗原则是：

①去除病因，如药物引起者应立即停药，针对不同发病机理治疗，如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。

②对症治疗，贫血严重者可输血，但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞，因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外，对遗传性溶血性贫血的高发区，应进行婚前检查。对患病孕妇，可利用羊水早期对胎儿做基因诊断，必要时终止妊娠。