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结节病

定义：结节病(Sarcoidosis)是不明原因的多系统紊乱，其特征为病变部位增强的细胞免疫反应及非干酪样肉芽肿存在。

诊断标准

相应的临床或胸部x线指征

组织学检查示非干酪样肉芽肿

细菌、真菌检查阴性

除外其它肉芽肿性疾病

诊断步骤：

x线 ±HR-CT

肺功能 VC、FEV1、DLco

ECG、UCG、心肌现象

PPD试验、ACE、血钙、尿钙、肝酶

眼部检查

纤维支气管镜检查、经支气管壁肺活检(TBLB)、支气管肺泡灌洗(BAL)

急性结节病(Lofgren’s syndrome)特征

? 双肺门淋巴结肿大

? 关节炎

? 结节性红斑

另外常伴有发热、肌肉痛、不适，85%的患者于一年内自然缓解

亚急性/慢性结节病

症状表现：

无症状 45%

咳嗽、呼吸困难、胸闷 30%

无力、体重减轻、不适 10%

眼、腮腺、皮肤、外周淋巴结肿大 15%

无组织学检查建立诊断的足够依据

Lofgren’s syndrome

Panda + Lambda(镓扫描)

BAL:CD4/CD4>3.5

无组织学检查诊断的可靠性(临床+X线)

结节病I期：98%

结节病II期：89%

结节病III期： 52%

结节病0期：13%

鉴别诊断：

恶性淋巴瘤，结核，支气管肺癌，外源性过敏性肺泡炎或其它肺间质病，癌性淋巴管炎

治疗提示：

? 明显症状

? 严重或进行性功能损害

? 胸片示进行性渗出改变？

? 肺外表现需要治疗：

? 心脏(心律失常、心脏衰竭)； 眼； 神经；高钙血症、高钙尿；皮肤变形变

肺结节病常规治疗

开始剂量：强的松20-40mg/day, 1-3Mon，根据反应评价缓慢减量至5-10 mg/day，维持6-12月，停药后复发16-74%。

替代疗法：

硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day

甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w；

氯喹Hydrochloroquine 400mg/day

糖皮质激素局部治疗的适应症

虹膜炎/葡萄膜炎

鼻息肉

支气管渗出

其它及并发症治疗

曲霉菌支气管扩张：手术切除、支气管动脉栓塞

骨疏松症：维生素D、钙、降钙素

康复治疗、氧疗

肺移植

自然病程

自然缓解60-70%

慢性进行性过程10-30%

严重肺外累及4-7%

永久10-20%

死亡率1-5%(呼吸、中枢、心脏)

预后不良因素

狼疮、慢性葡萄膜炎、40岁以上、慢性高钙血症、肾钙化、黒人、进行性肺结节病、鼻粘膜病变、骨囊性变、神经组织结节病、心肌系统

跟踪观察

结节病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。

如果X线正常化2年，无须继续跟踪；对激素治疗缓解的病人要加强跟踪观察。