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原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统在发育分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征主要发生于婴幼儿临床以反复严重感染为主要特征由于易伴有免疫自身稳定和免疫监督功能失常因而自身免疫性疾病过敏性疾病及恶性肿瘤的发病率高于于同龄正常人群其免疫缺陷可表现为体液免疫缺陷细胞免疫缺陷体液与细胞免疫联合缺陷吞噬细胞功能缺陷及补体缺陷

分类：

⑴体液免疫缺陷病（humoral immunity deficiency）先天性低丙种球蛋白血症婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症选择性免疫球蛋白缺乏症 选择性IgA缺乏症选择性Igm缺乏症

⑵细胞免疫缺陷病先天性胸腺发育不全

⑶联合免疫缺陷病（combined immunodeficiency）重症联合免疫缺陷病共济失调毛细血管扩张综合征

⑷吞噬功能缺陷病

⑸补体缺陷病