小编导读:腹膜间皮瘤(peritonealmesothelioma)为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤,临床很少见。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤(adenomatoidmesothelioma)、囊性间皮瘤(cysticmesothelioma)和恶性间皮瘤(peritonealmalignantmesothelioma,PMM)。……
腹膜间皮瘤(peritoneal mesothelioma) 为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤,临床很少见。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤(adenomatoid mesothelioma)、囊性间皮瘤(cystic mesothelioma)和恶性间皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)。前两者属良性肿瘤。囊性间皮瘤多见于女性,病因不明,好发于盆腔或附件周围,呈单个或多个囊性肿块;病人常因扪及腹块而就诊。恶性腹膜间皮瘤(PMM)约占恶性间皮瘤的30%;其发生也与接触石棉有密切关系,约5%病人有接触史;石棉纤维经口摄入后,通过肠壁易位到腹膜而致病或从胸膜转移而来。从接触石棉到确诊,本病潜伏期可长达25~40年之久。但国内1951~1993年20篇文献报告161例PMM中仅1例有石棉接触史。周亚康等报道的47例间皮瘤中有8例恶性腹膜间皮瘤,以及笔者搜集的2例均有石棉接触史。在无石棉接触史的人群中,其发病率约1人/1百万人·年,可能与某些病毒感染及遗传因素有关。国外曾报告1例PMM病人40余年前曾接触过胶质二氧化钍(Thorotrast)。PMM常发生于40岁以上男性。脏层或壁层腹膜均可罹及;肿瘤可直接侵犯腹、盆腔脏器;50%~70%病人伴淋巴和/或血行转移肝、肾、肾上腺、肺、骨等。
PMM为少见的腹膜恶性肿瘤,一向认为其预后很差, 迄今尚无规范化治疗方案,但这种状况有望改观。近年来,以手术为主,化疗、放疗、免疫治疗为辅的联合疗法已初见端倪。
对主诉慢性腹痛、腹胀的中、老年病人,特别是有腹水和(或)腹块者,经超声或CT检查证实腹腔内肿块或腹膜上有结节;腹水呈渗出性,腹水透明质酸显著增高;血清CA125上升, 应高度怀疑PMM。对这些患者应予以超声或CT引导下穿刺活检, 腹腔镜检查,甚至剖腹探查;在估计肿瘤扩散范围的同时,于脏层和壁层腹膜多处活检,取得足够组织,供病理检查和组织免疫或化学检查。多数PMM患者在确诊时,已难以手术完全切除肿瘤。 如无肠梗阻表现,应先给予2~3个疗程诱导性腹腔内化疗,以最大限度地减少肿瘤在肠管表面种植,为外科手术创造条件,并有助临床医生掌握肿瘤对化疗反应的资料。在诱导性化疗后2个月, 施行减瘤手术,切除病变腹膜,力求清除所有肿瘤组织。术中或术后早期应给辅助性腹腔内化疗,并配合放疗及BRM辅助治疗。 对术后肿瘤复发者,如条件许可应考虑再手术。