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概述
霍奇金淋巴瘤(HodgKin's lymphoma,HL;原称HodgKin's disease,HD,即霍奇金病,也译为何杰金病)是恶性淋巴瘤的一个独特类型。160多年前英国医学家Thomas Hodgkin首次报道了霍奇金淋巴瘤。1965年Wilks又发现了这一类的病变,并进一步从临床病理方面描述,命名为何杰金氏病。1898年Carl Sternberg及1902年Dorothy Reed先后描述了HD病变中特征性巨细胞的形态特征,将此细胞称为Reed-Sternberg(R-S细胞)。
发病率:英、美多发,是青少年中最常见的恶性肿瘤之一,恶性淋巴瘤被列为恶性肿瘤发病顺序的第七位,其中霍奇金氏病占恶性淋巴瘤的22.9%;我国淋巴瘤居恶性肿瘤的第十一位,霍奇金氏病占恶性淋巴瘤的9.4%。
与EB病毒的关系:用核酸杂交术在35%的HD组织内找到EBVDNA;原位杂交表明,EBVDNA的表达定位于R-S细胞;免疫组化也显示,在R-S细胞内见EBV编码的潜在基因产物,如潜伏膜蛋白(latent membrane protein,LMP)。
( 病变特点:与非霍奇金淋巴瘤比较,二者有显著不同。
瘤组织成分多样化。HD的肿瘤成分为来源于B淋巴细胞的独特瘤巨细胞,即Reed—Sternberg (R-S)细胞及其它变异型瘤巨细胞;此外瘤组织中常有显著的反应性炎症细胞成分,少有伴发白血病,绝大多数原发于淋巴结内,结外者罕见,对治疗的反应较好且恒定。