需手术治疗。
1、四联症矫正术:仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2、姑息手术:肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。
3、其他类型的姑息手术:肺动脉极度发育不良病例,可行保留室间隔缺损的右心室流出道补片或管道连接姑息手术。此术支持对称的肺动脉血流,同时避免了体一肺动脉分流时可能造成的肺动脉扭曲。然而,多数法洛四联症伴肺动脉狭窄病例,肺动脉发育不良是由本身缺乏肺动脉血流引起,对增加肺血流术式的反应迅速,因此,保留室间隔缺损时肺血流突然增多可造成严重的充血性心衰和水肿。无肺动脉共汇病例,需行一期肺动脉汇合术,可同时行减状分流或完全根治。
尚不明确。
预防护理:
先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
1、戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。
2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。
3、积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。
4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。
5、适龄结婚,切勿早婚、早孕,也勿过于晚婚、晚孕,避免婴儿先天不足,有计划地优生优育。
6、孕妇应注意陶冶性情,保持心情愉快,精神安宁,谨避寒暑,预防疾病,慎用药物,禁用烟酒,避免中毒、外伤及物理因素的影响。