小编导读：想必很多患者对于原发性硬化性胆管炎这么长的一个医学名词都显得很陌生吧。那么到底什么是原发性硬化性胆管炎呢？这种疾病严不严重，对患者的身体影响程度如何呢？以下我们将来问大家分析一下原发性硬化性胆管炎的病因具体有哪些。……

想必很多患者对于原发性硬化性胆管炎这么长的一个医学名词都显得很陌生吧。那么到底什么是原发性硬化性胆管炎呢？这种疾病严不严重，对患者的身体影响程度如何呢？以下我们将来问大家分析一下原发性硬化性胆管炎的病因具体有哪些。

首先，什么是原发性硬化性胆管炎？原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。

其次，原发性硬化性胆管炎的发病有哪些因素？

第一、遗传因素

原发性硬化性胆管炎在家族成员集中发病现象与HLA密切相关的事实提示遗传因素在原发性硬化性胆管炎发病中的重要作用。目前众多的医学研究事实显示原发性硬化性胆管炎的发生和发展有其内在的遗传基础。

第二、免疫因素

在细胞免疫方面，发现肝门管区及胆管周围浸润的炎性细胞均以T淋巴细胞为主，门管区多数是具有免疫辅助诱导功能的T淋巴细胞亚型CD4，胆管周围主要聚集有抑制免疫和细胞毒性的另一亚型CD8细胞。目前针对该病发病原因的研究更看重其免疫机制。

第三、胆管缺血因素

胆管缺血可造成缺血性坏死，导致胆管纤维化和硬化，出现淤胆和原发性硬化性胆管炎的影像学和组织学变化，常出现于介入化疗、肝移植和胆囊切除术后。严格意义上讲胆管缺血所致硬化性胆管炎不属原发性硬化性胆管炎范畴。虽然各种致病因子都可能在原发性硬化性胆管炎发病机制中发挥作用，但不同阶段可能有一种或多种因素发挥主要作用。

第四、肠毒素吸收因素

原发性硬化性胆管炎和炎性肠病密切相关，炎症性肠病作为潜在致病因素早已引起注意。推测炎症肠黏膜屏障通透性增高，细菌内毒素、毒性胆酸吸收增多，激活肝内Kupffer细胞使肿瘤坏死因子产生增多，导致类似原发性硬化性胆管炎病理变化的胆管破坏和增生。但是目前尚无直接证据证明炎性肠病是原发性硬化性胆管炎直接病因，最合理解释是两种不同器官对共同病因的病理生理反应差异。

第五、感染因素

原发性硬化性胆管炎病因至今未明，感染因素是较早观点之一。见于原发性硬化性胆管炎常伴发炎性肠病，一般报道在百分之七十左右，其中以溃疡性结肠炎最多见，克隆氏病较少，认为细菌及其毒素通过炎性病变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。

以上为大家解析了五大原发性硬化性胆管炎的发病原因，我们在知悉疾病的发病原因的基础上可做到有意识的预防措施，然后有效预防该种疾病的发生。