蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。
蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。
蛛网膜囊肿多为散发和单发性,少数患者出现双侧对称性囊肿,好发于男性,占2/3以上;50%~70%在20岁以前发病,患儿多在出生2年后即被发现。蛛网膜囊肿的自然史并不清楚。一些囊肿终身无症状;另有发现后经多年后出现症状,尽管极少见,也有囊肿自发消失的报道。囊肿进行性增大压迫周围神经结构或阻碍正常脑脊液循环通路,可出现下列症状和体征:头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高症状、癫痫发生改变或出现内分泌症状。桥小脑角囊肿亦有相应症状与体征。
典型的表现:在CT囊肿表现为低密度(与脑脊液密度相似)、边缘光滑而清晰的病灶,包膜不增强。在MRI囊肿呈脑(或髓)外生长病变,囊壁不增强,囊内容信号同脑脊液。由于MRI三维空间显示对后颅窝、颅底等分辨能力优于CT,因此,MRI常是个选的诊断方法。
根据CT脑池造影,蛛网膜囊肿与正常脑脊液通路之间的关系分为三种:造影剂完全不进入囊腔,分布在蛛网膜下腔,囊肿极易分辨,呈低密度灶;造影剂缓慢进入囊腔,甚至8~12小时后造影剂积聚囊腔,并延缓清除,蛛网膜下腔高密度影已消失,但囊腔内仍存在;蛛网膜下腔与囊腔造影剂同时显示,说明囊腔与蛛网膜下腔良好沟通,此种情况很少见。前两者手术治疗效果较好。
1、先天因素(35%)
先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。
2、感染(30%)
脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。
3、损伤(20%)
软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。
多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:
1、引流囊肿:
内引流囊液至硬膜下腔。
囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。
2、囊壁切开:
开颅手术切除囊肿。
各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。
3、钻孔或针刺抽吸引流囊液。
4、针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。