1、远端肾小管酸中毒的临床表现
由于远端肾小管泌h+障碍,血浆hco-3下降,则回收cl-增多,且由于醛固酮增多,在保留钠的同时也保留了cl-,而使血氯增高,引起高氯性酸中毒,表现为虚弱无力、厌食、噁心、呕吐、唿吸深快或知觉迟钝。
同时肾小管泌h+减少,造成h+与na+交换,使大量k+丢失而致低血钾,可表现为肌无力,严重者出现週期性麻痹;k+的大量丢失又引起n na+排出的增多,最后ca2+代替k+、na+排出,引起低钠血症,低钙血症。前者病人可有头痛、表情淡漠、血压偏低等;后者病人可有手足搐搦及肾骨病。
2、近端肾小管酸中毒的临床表现
由于近端肾小管回吸收hco-3障碍而大量排出,使肾素——血管紧张素——醛固酮系统活性增强,继发性醛固酮增多刺激na+-k+交换,致使k+排泄增多,引起低钾血症:同时葡萄糖,氨基酸从尿中排出,尿酸及磷酸盐排泄增多,致使尿酸及磷酸盐血浓度降低,引起酸中毒,主要症状有疲劳、乏力、噁心、厌食等。
3、肾小管酸中毒的病因是什么
Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。
继发者可见于很多疾病,如肾盂肾炎,特发性高γ—球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性干硬化、系统性红斑狼疮、纤维素性肺泡炎、甲状旁腺机能亢进,甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病、肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血、碳酸酐酶缺乏症等。
1、不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症,低碳酸氢根血症,血ph值较低,尿ph值多大于5.5。
2、酸负荷试验(氯化铵负荷试验,尿二氧化碳分压测定,硫酸钠负荷试验等),尿ph值大于5.5为阳性结果。
3、尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。
4、血bun和cr多正常或轻度增高。
5、b型超声检查依病变不同而异,有的呈肾结石、钙化灶,有的无异常。
6、血气分析主要呈代谢性酸中毒,可伴代偿性呼吸性碱中毒。
1、Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗
当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量2~4mmol/(kg·d),分3~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。因氯化钾含有氯离子应慎用。
2、维生素D治疗
慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。治疗过程中必须密切监测血钙,开始每周查1次,以后可每月1次。
3、钙制剂应用
慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,每次0.5~1.0mg/kg或5~10mg/次加倍稀释后缓慢输注。