白化病的话是一种皮肤及其素缺乏的遗传病。可分全身性白化病和局部性白化病两种,以前者最为常见。患者皮肤呈白色,毛发银白或淡黄色。还会带有一些视力下降。病人对阳光很敏感,日晒后,皮肤附属物色会增厚并产生上皮癌。白化病病人不能晒太阳的,白化病人也被称为月亮王子的,不光不能晒太阳,而且皮肤比较敏感不能接受强光刺激。
皮肤白化病对病人的影响以眼损害最为明显。多数病人视力严重低下,大部分病人接近或达到法定“盲”的范围(20/200~20/400),可有近视、远视、散光、眼球震颤等表现,且难以由佩戴眼镜等有效矫正,严重者可能失明。这使得他们的学习和生活非常不方便,也不能适应多种工作和职业的要求。
病人的皮肤由于缺乏黑色素的保护,极容易被日光中的紫外光晒伤,经常暴露在太阳光下可能会导致皮肤癌的发生,因此他们不适宜暴露于阳光下的室外作业。
1.血液和骨髓检查
有进行性粒细胞减少,可有进行性贫血,血红蛋白量减少,红细胞计数减少,血小板减少。中性粒细胞(包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞)的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒,大小不一,直径2~5μm。淋巴及单核细胞中也有此颗粒。骨髓细胞中有空泡,偶见被吞噬异物,有的胞核较固缩。细胞免疫、免疫球蛋白和补体均正常。
2.脑脊液检查
蛋白和细胞数增加。
3.病理检查
全身许多组织可见大溶酶体样颗粒。
4.中性粒细胞功能缺陷
游走性和趋化性功能不全,杀菌力低下,吞噬功能正常。
5.中性粒细胞环核苷酸测定
cAMP含量显著升高(7~8倍于正常人),cGMP含量降低。
6.血清溶菌酶含量升高
因为中性粒细胞易破坏,血清溶菌酶活性增高。
7.毛发检查
显微镜下观察毛发中可发现巨大黑色素颗粒。 X线胸片、B超检查,发现肝、脾肿大、纵隔大,脑电图检查可见异常脑波。
1、肉类禁忌:白化病患者的饮食应以清淡为主,少食肉类,尤其要忌食虾类、羊肉、鱼类,以防造成皮肤的皮损加重而影响疾病的康复。
2、蔬菜禁忌:白化病患者饮食中蔬菜的选择也有一定的要求,需忌食竹笋、菠菜等,尤其是菠菜,很容易导致患者的皮损发痒而加重病情。
3、辛辣刺激性饮食禁忌:白化病患者尤其应注意忌食辛辣刺激性食物,如葱、蒜、辣椒、咸菜等,并应忌烟、酒。这些饮食对于疾病的康复百害而无一利,治疗中患者应予以配合,以免造成不必要的损害。
4、水果禁忌:白化病患者应忌食维生素C含量丰富的水果,如樱桃、山楂、橙子等。因为维生素C具有降低机体血清中的铜离子及其氧化酶水平,使酪氨酸酶的活性受到不良影响,进而导致皮肤黑色素的合成受阻,对白化病的康复和白斑的消退有很大的不良影响,所以白化病患者应忌食此类水果