一、白化病有局部的吗

二、区分白化病与白癜风

三、白化病的防治

白化病有局部的吗

1、白化病有局部的吗

白化病俗称“阴天乐”,是一种皮肤及其附属物色素缺乏的可为X伴性隐性或常染色体隐性遗传的遗传病。可分全身性白化病和局部性白化病两种。局部白化病为常染色体显性遗传,眼白化病(皮肤、毛发均正常)可为X伴性隐性或常染色体隐性遗传。白化病遍及全世界,总发病率为1/10000~1/20000。对白化病目前尚无有效的治疗方法,因此应以预防为主。禁止近亲结婚是重要的预防措施之一。

2、白发病的原因

白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。

白化病是依据临床表型特征分为三大类别,眼白化病,病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;眼皮肤白化病,除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000～1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型,在我国,OCA1和OCA2较为常见。白化病相关综合征,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常。

3、白化病的临床表现

白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。白化病患者通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干,毛发变为淡白或淡黄。眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,怕光,看东西时总是眯着眼睛。

日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎而皮肤晒后不变黑。也常发生光照性唇炎、毛细血管扩张,有的发生日光性角化,并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。

区分白化病与白癜风

单从临床表现上看,白化病与白癜风都是属于色素障碍性皮肤病,二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现,无明显痛痒感觉,有着相似的病体特征。但白化病与白癜风是截然不同的两种疾病,临床可从如下几方面来区分,发病年龄。白化病自出生时就有明显的“变白”表现;而白癜风为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多,遗传特性。白化病有典型的家族遗传史;白癜风的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实。好发部位。

泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白癜风可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。白斑特点。白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白癜风的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。白斑上的毛发可以变白或者不白。

白化病的防治

白化病的主要危害是对视力的损害,极少部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病之一。局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观,许多患者迫切要求治疗。

由于白化病属于基因缺陷,目前还没有有效的治疗药物,但是我相信随着科技的发展,终将有治疗的方法出现。提高心理素质。绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下,但智力正常,社会上却有许多人不理解他们的病痛,带着有色眼镜异样看待他们。白化病人的正常生活需要社会的理解与帮助,同时家长也应注意培养白化病患儿开朗乐观的性格,以应对他们生活上的众多挑战。