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酪氨酸酶缺乏,白化病
2018-05-31阅读:8831 学员编辑 收藏
一、酪氨酸酶缺乏引起白化病吗
二、白化病的危害
三、白化病的食疗方

酪氨酸酶缺乏引起白化病吗

1、酪氨酸酶缺乏引起白化病吗

白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。至目前为止,还没有办法给人体补充酪氨酸酶,所以口服酪氨酸酶是没办法治疗白化病的,患者一定要对这个问题有一个正确的认知,千万不要相信任何说口服酪氨酸酶可以治疗白化病的言论,也不能随便的吃一些名义上说可以治疗白化病的酪氨酸酶口服药,这是非常危险的做法。

2、白化病临床表现

白化病全身皮肤呈乳白或粉红色,毛发为淡白或淡黄色。由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎。并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。眼部由于色素缺乏,虹膜为粉红或淡蓝色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。酪氨酸酶缺乏引起白化病吗

3、白化病怎么分类

白化病可分为两大群,一为较常见的眼皮肤白化病,机体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,与黑色素及其他细胞蛋白的缺陷有关。

白化病是依据临床表型特征分为三大类别:

眼白化病(OA)

病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状。

眼皮肤白化病(OCA)

除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。

白化病相关综合征

病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。

白化病的危害

1、白化病携带者并没有出现发病,身体携带白化病隐性基因,容易导致这种白化病基因遗传给下一代,对下一代的危害是非常大的,白化病发病机制主要是因为遗传性缺陷造成络氨酸酶的缺乏,这会导致身体无法进行黑色素的合成。

2、正常人的身体当中都有黑色素的合成机制,在细胞当中会有一种特殊的细胞器,这种细胞器叫做黑色素小体,里面含有的就是含有铜元素的络氨酸酶,这种酶能够促进黑色素的合成,而白化病患者身体缺少这融合成的机制,从而导致了发病。

3、白化病的危害主要是对视力的危害,另外有一部分白化病患者会因为免疫缺乏而造成肝纤维化,甚至造成在幼年出现死亡,是比较严重的一种遗传性的疾病,尤其是对视力会造成很大的影响,导致眼睛变色,为淡粉色的眼球,怕光。酪氨酸酶缺乏引起白化病吗

4、白化病目前还没有特别有效的治疗方法,所以最好的方法就是以预防为主,尤其是对于白化病携带者人士来说,避免把这种遗传基因遗传给下一代,导致下一代出现发病的可能,要做好相关的孕前检查以及婚检等检查。

白化病的食疗方

1、复方藕节汤

取藕节5个,白菜根30克,洗净后,加水300毫升,文火煎至100毫升,去渣取汁,再加韭菜汁5毫升,一天内分次服完,有止血的作用。

2、山楂汤

取鲜山渣6个,洗净,捣碎,加水300毫升,文火煎至100毫升,去渣取汁,再加白糖适量,一天内分次服完。本品含较多的维生素C,久服对出血患有益。酪氨酸酶缺乏引起白化病吗

3、柿子汤

取鲜柿子2个,洗净,剖开,放在锅内加水150毫升,文火煎沸,加食盐少许,去渣饮汤,一天内分次服完,连服10天为一疗程,有止血作用。

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