特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病(46/100万),而成人发病率为38/100万左右。其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计,其中血小板减少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关,因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura)。
目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用,机体产生血小板抗体,抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏,血小板寿命缩短,从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。
患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针尖大小的批内或皮下出血点,或为淤斑和紫癫,少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。少数患者可有结膜下和失视网膜出血。颅内出血少见,如一旦发生,则预后不良。出血严重者可致贫血,肝脾偶见轻度肿大,淋巴结不肿大。大约80%—90%的患儿于发病后1—6个月内痊愈,10%—20%的患儿呈慢性病程,病死率约为0.5%—1%,主要致死原因为颅内出血。
ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3~12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。
一、急性发作期,应卧床休息。加强必要的防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。
二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
三、如有口腔粘膜与齿龈出血医学`教育网搜集整理,应加强口腔护理,预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡,小血泡一般无须处理,大的影响进食的血泡,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。
四、春、夏之际易发本病,因此在此期间要注意避免受凉、感冒,以免诱发发作。