一、原发性肺动脉高压的简介

二、原发性肺动脉高压的原因

三、原发性肺动脉高压的危害

四、原发性肺动脉高压的高发人群

五、原发性肺动脉高压的预防方法

原发性肺动脉高压的简介

原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压,其病因可能是多方面的,先天性的肺小动脉病变是其中之一。原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病,2003年以后被称为特发性肺动脉高压。因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的晕厥。

原发性肺动脉高压的原因

1、肺血栓栓塞

最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因,因为病理发现,临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞,但以后的研究发现,组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。

2、血管收缩

丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化,这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力,进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在,也有利于血管收缩的病因机制。

3、自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中,29%～40%循环抗核抗体阳性,11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着,雷诺现象,食管动力障碍,指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压,这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。

4、家族因素

1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者,其中包括一对孪生,一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解,提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关,但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查,认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病,伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体,对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。

5、与妊娠和月经周期有关的因素

原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现,妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性,是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了,显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素,但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。

6、药物与饮食

多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。

7、肝硬化和门脉高压

肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生,可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关,但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压,而不是血栓栓塞性病变。

8、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染

1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系,此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加,其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。

9、其他的病因线索

13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降,提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生,也使在体兔肺血管内皮细胞损伤,平滑肌增生,当血小板减少时增生明显地被抑制,说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。

原发性肺动脉高压的危害

可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。

原发性肺动脉高压的高发人群

男女发病率为1:5,多见于育龄妇女。

原发性肺动脉高压的预防方法

原发性肺动脉高压的病因不清,流行病学的资料有限,又无相似的动物模型可供研究,故其预防比较困难,只能根据有关推测的病因进行。