溶血尿毒综合症(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合症。
1、原发性者 无明确病因。
2、继发性者 可分为以下几种:
2.1、感染:
目前比较明确的是产生螺旋细胞毒素(verocytotoxin)的大肠杆菌O157:H7、O26O111O113O145,志贺痢疾杆菌Ⅰ型也可产生此种毒素,肺炎双球菌产生的神经近氨基酶,均可导致肾小球及血管内皮损伤。其他尚见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。
2.2、继发于某些免疫缺陷病
如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
2.3、家族遗传性:
本病为常染色体隐性或显性遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
2.4、药物:
如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
2.5、其他:
如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3、反复发作性
主要见于有遗传倾向、移植后患儿,也可见散发病例。
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
主要见于婴幼儿,以学龄儿童多见。性别以男性为主。
未给予磷霉素的肠道出血性大肠杆菌感染症患者中,HUS发病率11.11%,给磷霉素组(362例 )HUS发病11例 (发病率3.04%),二者比值比为0.251,呈显著差异,研究中还发现,第3天给药者HUS发病率为2.17%,4天以后给药者发病率为4.55%,故应尽早给药才能预防发生HUS。