一、小儿肾病综合征的简介

二、小儿肾病综合征的原因

三、小儿肾病综合征的危害

四、小儿肾病综合征的高发人群

五、小儿肾病综合征的预防方法

小儿肾病综合征的简介

肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是:大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症以及不同程度的水肿。临床常见的肾脏疾病,多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。

小儿肾病综合征的原因

1、因肾小球上皮足突细胞肿胀

融合,使原有涎酸糖蛋白结构破坏,阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。

2、免疫学发病机制

2.1、体液免疫参与:

包括免疫复合物(IC)、免疫球蛋白异常(血中IgG低下,分解增加,合成减少)、抗体生成减少等诸多因素。

2.2、细胞免疫异常:

循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化。

2.3、补体系统:

包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌、肺炎球菌的调节能力,补体活力下降,C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。

3、其他因素

包括抗体直接损伤肾小球,中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶,产生活性氧,释放阳离子蛋白,单核细胞聚集释放多种蛋白酶,胶原酶、氧自由基、细胞因子、血小板活化因子等均参与肾病发病机制。

小儿肾病综合征的危害

1、感染

感染是肾病综合症常见并发症和死因。常见感染是由肺炎双球菌、链球菌、嗜血流感杆菌、克雷白杆菌等细菌导致,也可并发卡氏肺囊虫感染。腹膜、肺、皮肤常受累。感染原因除体液,细胞免疫缺陷和补体因素外,腹水成为培养基,激素和免疫抑制剂的应用,使免疫功能降低也是诱发感染的因素。

2、低血容量休克及急性肾衰

2.1、低血容量休克:

部分病儿血容量偏低,呈“脆弱”状态,若出现呕吐、腹泻、入量不足、感染等因素,易发生低血容量性休克。若长期较大剂量服用激素,一旦停止,则出现“肾上腺危象”。

2.2、急性肾衰:

由于低血容量、肾间质水肿、肾小管梗阻、急性肾静脉血栓形成(RVT)等因素可致肾前性、肾性、肾后性急性肾功能衰竭。

3、高凝状态和血栓栓塞

当患者突然出现腰痛(脊肋角压痛)、血尿、肾功能减退及高血压时应高度怀疑静脉血栓形成。其动脉也可发生血栓栓塞并发症,发病率为8.5%～44%,如股静脉、肺动脉、股动脉、肠系膜动脉、脑动脉、冠状动脉、小腿血栓性静脉炎等。

4、肾小管功能紊乱

出现多种物质转运障碍。如糖尿、氨基酸尿、尿钾增加、尿浓缩功能下降等。

5 、营养不良

由于长期尿中大量蛋白丢失所致。

6、其他

微量元素缺乏。由于尿中丢失锌结合蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白而导致缺锌、缺铜和缺铁。1,25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。

小儿肾病综合征的高发人群

儿童.

小儿肾病综合征的预防方法

肾病综合征发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关,应积极防治各种感染,增强体质,防止接触各种肾毒性物质。