一、骨纤维结构不良的简介

二、骨纤维结构不良的原因

三、骨纤维结构不良的危害

四、骨纤维结构不良的高发人群

五、骨纤维结构不良的预防方法

骨纤维结构不良的简介

纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。

骨纤维结构不良的原因

病因不明,骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。有以下一些说法:

1、先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。

2、骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。

3、内分泌异常。

1、大体标本特点:纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的弹性沙砾感,沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分,并随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不富含血管,然而,特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端),则可见许多血管截面。有时可见囊腔,水肿或出血性组织内有血性液体;有时,尤其单骨型,整个溶骨区含有液性成分,易与骨囊肿相混淆。有时,组织中有软骨岛结构,在儿童和干骺端更常见。

2、组织病理特点:纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织,而骨小梁周边无骨母细胞排列。

一般情况下,在纤细的胶原纤维网中,富含组织纤维母细胞,分裂相对少见,有时,排列成轮辐状,有时含多核巨细胞,主要在血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质,如肋骨)。一些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁,有的是被黏液样组织替代。

骨样组织和骨小梁一般比较稀疏,很少粗大,周边无骨母细胞排列,纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构,不能形成板层骨。

纤维异样增殖症的组织中,血管少见。有的囊性区域,可见富含毛细血管和血性渗出。

骨纤维结构不良的危害

2/3病例可并发病理骨折。

骨纤维结构不良的高发人群

男女之比为1.1∶1,发病多在10岁左右,但就诊常在青年期多见。

骨纤维结构不良的预防方法

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。