多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
1、肾结石。本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
2、其他器官多发性囊肿。中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
3、脑底动脉环血管瘤。并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
4、高血压或反复尿路感染等并发症。
任何年龄可发病。
由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。
食疗方:
1、黄芪烧羊肉。羊肉、黄芪各25g,盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片,加适量清水熬取浓汁,羊肉洗净切块,与黄芪汁用文火炖2~3h,加盐调味即成。可用于面色少华,倦怠乏力,易感染者。
2、扁豆薏苡仁田鸡汤。田鸡3只,薏苡仁15g,将扁豆薏苡仁浸泡半小时,田鸡宰杀后去皮及内脏,切成块。全部用料一齐放入锅内,加适量清水武火煮沸后,文火炖至熟烂即可,饮汤食田鸡。适用于纳呆,恶心便溏,舌质淡,苔薄,脉濡细,属脾虚湿盛者。