一、外阴幼稚是什么原因

二、外阴幼稚如何预防

三、外阴幼稚如何治疗

外阴幼稚是什么原因

Turner综合征的发病机理是双亲配子形成过程中的不分离,其中约75%的染色体丢失发生在父方,约10%的丢失发生在合子后早期卵裂时。由于雌激素不足、没有卵细胞,患者女性器官发育不良、原发性闭经。晶状体混浊一般占33.3%,主要为小点状混浊。该患者双眼高度近视,晶状体完全性灰白色混浊,同时患Ⅰ型糖尿病更为罕见。

Turner综合征是一种较为罕见的性染色体异常综合征。该病发生率为1/3000,核型种类很多,其中以45X最为常见。由于雌激素不足、没有卵细胞,患者女性器官发育不良、原发性闭经。晶状体混浊一般占33.3%,主要为小点状混浊。该患者双眼高度近视,晶状体完全性灰白色混浊,同时患Ⅰ型糖尿病更为罕见。在基层医院因忽略了做全身仔细检查,被误诊为白内障。

患者表型为女性,身材矮小,智力一般正常,但常低于其同胞,面呈三角形,常有睑下垂及内眦赘皮等,上颌突窄,下颌小且后缩,口角下旋呈鲨鱼样嘴,颈部的发际很低,可一直伸延到肩部,约50%患者有蹼颈,即多余的翼状皮肤,双肩径宽,胸宽平如盾,乳头和乳腺发育差,两乳头距宽,肘外翻在本病十分典型,第四、第五掌骨短而内弯,并常有指甲发育不全。婴儿期脚背有淋巴样肿,十分特殊。

泌尿生殖系统的异常主要是卵巢发育差(索状性腺),无滤泡形成,子宫发育不全,常因原发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少,无腋毛,外生殖器幼稚。此外,大约有1/2患者有主动脉狭窄和马蹄肾等畸形。

外阴幼稚如何预防

生长激素用量要充足,特别是治疗开始时间晚的,则生长激素用量要偏大,生长激素用量不足的效果较差。

外阴幼稚如何治疗

1、 治疗开始的年龄越小,效果越好,最理想的治疗从2岁开始,生长激素用量0.15IU/kg/天,皮下注射,1次/天。治疗持续到满意身高,或骨骺接近闭合,或生长速度。

2、本疾病患者不可能建立生育功能。为了第二性征的发育和维持,可长期应用雌激素替代疗法,同时可防止骨质疏松。但长期应用任何类的雌激素,都有诱发子宫内膜癌的危险。

3、主张用雌、孕激素人工周期疗法,以诱发周期性子宫出血,一方面对患者是一种心理安慰,另一方面由于子宫内膜定期剥落,可预防子宫内膜癌的发生。

4、对身材矮小者,采用苯丙酸诺龙治疗,效果良好。但骨骺已愈合者,疗效差。对嵌合体含Y染色体者,应切除双侧性腺,以防恶变。