一、先天性非溶血性黄疸的简介

二、先天性非溶血性黄疸的原因

三、先天性非溶血性黄疸的危害

四、先天性非溶血性黄疸的高发人群

五、先天性非溶血性黄疸的预防方法

先天性非溶血性黄疸的简介

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组以非结合胆红素升高为特征的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸与其他肝功能指标正常。

先天性非溶血性黄疸的原因

目前研究认为,由于遗传性或获得性的肝细胞器微粒体中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。

根据血清胆红素的浓度不同,可将本综合征分为两型,其发病机制可能有所不同。

1、轻型

较重型多见,血清胆红素低于85.5 mol/L,粪内尿胆原正常。其发病机制可能为肝细胞摄取及转运非结合胆红素的过程有缺陷。如肝细胞浆内可溶性蛋白受体不足或其接受功能不良,造成肝细胞内非结合型胆红素的转运障碍,而影响了肝细胞对非结合型胆红素的摄取不良。但也可能有一部分轻症病人与重症病人的发病机制相同,是属于同一类型的,即由于葡萄糖醛酸转移酶活力减低不明显所致,但由于缺乏敏感检测技术,而与测不出极轻度酶活力的降低有关。

2、重型

血清胆红素大于85.5 mol/L(5mg/dl),常在新生儿期即出现黄疸。由于同时伴有肝细胞中微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活力不足,而致肝细胞结合功能不良,造成非结合胆红素增高血症的黄疸。

先天性非溶血性黄疸的危害

可有轻度溶血性贫血。

先天性非溶血性黄疸的高发人群

先天性常染色体显性遗传患者。

先天性非溶血性黄疸的预防方法

1、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节,也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。

2、孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等,孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。

3、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。