结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状。
结节病的病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为,结节病是在某些未知抗原的作用下,主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答;巨噬细胞释放多种因子,如IL-1,导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子,趋化并聚集其他炎症细胞。此外,受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加,成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。
在许多未知的抗原及介质的作用下,T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内,形成结节病早期阶段--肺泡炎阶段。随着病变的发展,肺泡炎的细胞成分不断减少,而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多,在其合成和分泌的肉芽肿激发因子(granuloma-inciting factor)等的作用下,逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期,巨噬细胞释放的纤维连结素(fibronectin,Fn)能吸引大量的成纤维细胞(Fb),并使其和细胞外基质粘附,加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子(growth factor of fibroblasts,GFF),促使成纤维细胞数增加;与此同时,周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失,而导致肺的广泛纤维化。
多见于农村和工矿区,好发于单侧上、下肢(尤以右上肢,特别是右手多见),面部皮疹有时可见于儿童、妇女;首先在外伤处出现初疮,表现为皮下结节,黄豆至樱桃打,圆形、椭圆形炎性结节,质硬,不红不痛,对抗生素无效,破溃后成溃疡,有少量脓液,很难愈合;初疮出现约1-2周后,沿淋巴管向心性出现新的损害,呈条状分布;淋巴管红肿粗大,但淋巴结很少肿大;溃疡日久呈菜花样和疣状增生。
1、好的生活习惯
养成良好的生活习惯,不抽烟。
2、好的心态
对于患者来说要保持一个良好的心态,还要有一个稳定的情绪,主要自己的饮食要合理,多吃绿色的果蔬,及时的提早自己的免疫能力。
3、保护自己的呼吸系统
必须在重油烟处工作的人,尽量保护好自己,比如戴上口罩,定时出去呼吸一些新鲜空气,每年起码做一次检查等。
4、远离烟尘
远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。