室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损常在0.1~3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。
根据缺损的位置,可分为五种类型:
1、室上嵴上缺损
位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2、室上嵴下缺损
位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%。
3、隔瓣后缺损
位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。
4、肌部缺损
位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
5、共同心室
室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
1、左向右分流造成肺血增加和体循环血量减少,肺血增加早期使患儿易出现肺部感染,晚期则会发生肺动脉高压而丧失治疗机会,体循环血量减少则会使患儿生长发育落后。
2、由于室缺处异常血流的存在及冲击局部组织,在病菌入侵及抵抗力下降时可能会出现感染性心内膜炎。
先天性心脏病室缺的大小差异很大,最小的膜部缺损只有2~3毫米,最大的甚至有20多毫米。先天性心脏病室缺的危害与缺损的大小紧密相联,缺损越大危害越大。
如果室缺较大,在出生后的几个月里就可以对患儿产生严重的影响。在出生后最初的1-2周以后,随着患儿右心室的压力下降,血流开始从左心室通过室缺流入到阻力相对较低的右心室,并逐渐产生充血性心力衰竭。肺动脉血流量就持续增多,使得肺血管壁就会因此增厚,产生严重的肺动脉压增高的后果,晚期还会发展为紫绀。肺动脉压早期增高是可逆的,但是逐渐会进展为不可逆的病变,最终因此丧失手术康复治疗的机会,因而需尽早治疗。
婴幼儿
本病为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现早诊断早治疗。
对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好,其自然寿命甚至可达70岁以上;小的甚至有可能在10岁以前自行关闭,缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭,有肺动脉高压者预后差。