坏疽性脓皮病是一种慢性、坏死性、溃疡性、瘢痕性、疼痛性皮肤病。本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。
本病表现为破坏性坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。一个或多个水疱脓疱,类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现鶒,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。一旦明确诊断即予口服大剂量皮质激素。
有人证实,本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下,当有微小的损伤或伤害时,即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生,这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子,但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是:众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。
本病发病机制不明,可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常,说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者,显示皮肤无反应。
本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。
好发于30~40岁的男性.
因病因不明,患者由于病程长,溃疡面深大,长时间限制鱼肉类食物,导致机体营养不良,抵抗力下降,因此,应注意饮食习惯,如应给予高蛋白、高维生素、易消化的食物,多食蛋、牛奶、新鲜蔬菜、水果以及含胶原蛋白丰富的食物如浓鸡汤等,忌食辛辣刺激之物,戒烟酒。