脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。
胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展,于第4周时闭合。
神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。刚开始时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,此后一直停留在这一节段。
环境致畸因子在妊娠早期,通常在3个月内作用于母体,导致神经管发育过程中出现障碍而发生畸形。有的发生NTD。
脊髓内积水,多发生于胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液体积留在脊髓中央管,囊内只有萎缩的脊髓组织。
无脊髓,脊髓未发育常伴有无脑畸形,出生后很快即死亡。
皮样囊肿、脂瘤或畸胎瘤组织,可能侵入硬脑膜或脊髓。
同时存在的畸形与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有脑积水、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。
脊柱裂是一种常见的先天畸形。是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一。
造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。