一、血友病和白化病的区别

二、血友病的危害

三、白化病的危害

血友病和白化病的区别

1、血友病和白化病的区别

其实它是两种完全不同的疾病。血友病它是一种遗传性疾病,它是由父母传给了子女,它主要是凝血因子的缺乏,那它其实是一种良性病。

但是对于我们白化病来说,那它是一种,用老百姓的话就是一种血癌,它是一种恶性病。它治疗方面是需要我们进行化疗的,甚至要进行造血干细胞移植,那它其实会严重影响我们患者的寿命的。但是如果血友病预防做的好,它是不影响患者的生活质量,还有他的寿命的。

2、血友病的分类

血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

15～20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。

3、血友病怎么检查

一般项目

血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%～2%时才延长,>4%可正常。

初筛试验

凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT,当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时,即可延长,可以检测轻型病例)、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。

血友病的危害

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。

白化病的危害

1、随患者年龄的增加,病程的延长,白化病长期久治不愈或盲目治疗,容易并发自身免疫并发症,如:甲亢、甲状腺炎、贫血、斑秃、晕痣、溃疡性结肠炎、红斑狼疮、硬皮病等疾病,据相关资料显示3800例病人中,合并自身免疫系统疾病者占977例。

2、白化病不仅影响皮肤黑色素细胞,也影响耳朵、眼睛里的黑色素细胞。白化病眼底异常、近视、花眼、短暂性失明、视力严重下降、白内障等、耳朵眼里出现白斑患者占了48、1%。

3、随病情发展,出现同形反应,也就是因外伤形成新的白斑。

4、患白化病后,部分病人因压力比较大,容易着急生气,致使免疫组织系统异常,代谢功能紊乱,产生黑色素细胞的能力减退,加重病情。同时此类人的毛发更容易变白,还易出现排汗不畅,例如汗味浓、汗的颜色发黄或发红,甚至不排汗等情况。

5、导致人体某种微量元素的缺乏,例如缺铜,这会使病情反复发作。