白化病是一种罕见的不能生成黑素的遗传性疾病,属于常见的属常染色体隐性遗传疾病。本病遍及全世界,发病率约为1/10 000~1/20000。所以说黑种人也会得白化病。
白化病是一种由于人体缺乏黑色去所引起的疾病,主要是由于人体中的酪氨酸酶缺乏而引起的病症,该病属于家族性的传染疾病,患者在出生后病症便会发生,白化病是在后天是不会发病的。
白化病属于染色体的遗传方式发病,多发生在近亲结婚的人群中,通常如果双亲都携带了白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,那么就会患有了此病。
首先一个就是这个疾病是皮肤和毛发以及眼角色素缺乏的一种先天性皮肤病,患者由于全身皮肤色素缺乏,致使内皮毛细血管显露而呈现红色,对紫外线高度敏感,白化病人因为情况跟正常人不一样,所以很容易受到社会人士的歧视,心理压力较大。
再有就是这个白化病的主要危害是对视力的损害,部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病,局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观。
很多人认为白化病和白癜风一样,因为在皮肤表现形式可能相似,均出现白斑,不易区分,有患者对其不熟悉,可能会影响判断结果,从而延误最佳治疗时期。
白化病与白癜风均属于色素障碍性皮肤病。二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现,无明显痒痛感觉。但白化病与白癜风是截然不同的两种疾病。
白化病有典型的家族遗传史,白癜风的发病与遗传有一定关系,但白癜风因为遗传而病发的几率很小。白化病自出生时就有明显的"变白"表现;而白癜风为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。
泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白癜风可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白癜风的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑大小、形态不一,白斑上的毛发可以变白或者不白。
白化病药物治疗无效,仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状,白癜风通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。
人体皮肤和毛发的颜色,与皮肤表皮和毛囊中的黑色素细胞有关,它可以将体内一种叫“酪氨酿”的氨基酪转化为黑色案,而黑色素的多少黑色素形成减少,或完全缺乏(与酶缺乏的程度有关),通常就形成了一种白化病。
在患者出生时全身毛发呈白色,连皮肤、眼睛也缺乏色素,因此对光线的耐受性减低,在日常生活中即表现为显著的怕光现象,患考总是眯缝着眼,通到略强光线眼皮则雾动不也头发、眉毛里黄色或白色,井常有眼球醒颧、弱视、屈光不正等现象。临床上,白化病可分为全身型、皮肤型和眼型三型。
全身型白化病皮肤、毛发及眼瞪的虹膜、视网膜等均无黑色素。皮肤为乳白色或淡粉红色,阳光照射易发生红斑毛发为谈黄色或银白色眼睛的虹膜为灰蓝色,瞳孔为谈红色,并常伴有畏光、眼球澄颤和视觉下降。
皮肤型白化病只限于皮肤和毛发的改变,对眼睛无影响。