1、白化病(baihuabing)由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型。
2、泛发型白化病(又称皮肤白化病):全身皮肤呈白色或粉红色,毛发为白色或淡黄色,虹膜透明,脉络膜也失去色素,瞳孔发红,畏光,皮肤对光高度敏感,晒后易发生皮炎,本病常属染色体隐性遗传。
3、部分白化病:出生时额上方即有一撮白发,其下皮肤也呈白色,此外鼻、额、胸、腹部也有不规则排列的大小、多少不等的色素脱失斑,一般终身不消退。部分患者日晒后可产生少量色素,有人认为本病与黑色素细胞功能障碍有关。
4、眼白化病:患者皮肤色素正常,仅眼呈白化病表现,虹膜色素缺乏。由于白化病皮肤缺乏黑色素保护,日晒后易发生日光性唇炎、皮炎,并可能发生基底细胞癌和上皮细胞癌,应注意保护皮肤,局部搽防晒剂,尽量避免日光。
1、奥曼wood灯检查查白斑的损害程度检查。
2、抗黑素细胞抗体检测目的:检测白化病患者血清中抗黑素细胞IgG抗体并分析其与疾病活动性及发病类型的关系。结论白化病患者血清中抗黑素细胞IgG抗体与疾病的活动性及发病类型有一定的关系,支持白化病与自身免疫有关。
3、微循环障碍检测荧光显微技术(突破微血流状态、血管通透性以及组织灌流量等无法观察的局限性)检查。
4、黑素细胞缺失程度检测通过胞吐和丝状伪足输送可能是黑素小体从MC向KC传递的两种主要方式,α-MSH可能通过促进这两种结构的发生而发挥促黑素传递的作用。
5、微量元素检测白化病患者的血液和皮肤中铜或铜蓝蛋白低于健康标准。为了更准确地诊断出白化病患者的发病机理,我院巨资引进了微量元素检测仪。以期对白化病的治疗从病根入手,有的放矢。
6、免疫异常检查有T细胞压群;抗甲状腺过氧化酶抗体,抗甲状腺球蛋白抗体。
1、白化病是皮肤、毛发、眼角色素缺乏的一种先天性皮肤病。患者由于全身皮肤色素缺乏,致使内皮毛细血管显露而呈现红色,对紫外线高度敏感,约较正常人高6-12倍,毛发呈纯白色、银色、淡白色、黄白色等。有涓丝样光泽,并且纤细如丝。眼睛具有特征性,伴有白的或淡黄色的眉毛和睫毛。由于缺乏色素, 小儿期虹膜为透明淡灰色,瞳孔为红色,成人期呈青灰色、淡褐色。有昼盲状态。白化病人因为情况跟正常人不一样,所以很容易受到社会人士的歧视,心理压力较大。
2、 白化病的主要危害是对视力的损害,部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病之一。局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观。
3、另外白化病患者对光线敏感,不能长期暴露在紫外线下,很容易得皮肤癌。