一、白化病与苯丙酮尿症区别

1. 白化病与苯丙酮尿症区别

2. 白化病有哪些分类

3. 白化病对人体的伤害

二、白化病的饮食注意

三、白化病如何预防

白化病与苯丙酮尿症区别

1、白化病与苯丙酮尿症区别

白化病与苯丙酮尿症均为与酶有关的先天性代谢缺陷病。酪氨酸酶与黑色素的产生有关,黑色素的前体是酪氨酸,酪氨酸在酪氨酸酶的作用下成为双羟苯丙氨酸,再逐步形成黑色素。若这种酶减少,就引起色素的产生发生障碍,进而出现白化病表现出皮肤头发均为白色或淡黄色。

苯丙酮尿症此病是人类在出生数个月以后,出现以智力障碍、脑电波异常、头发细黄、皮肤色浅,尿有“发霉”臭味等主要病征的常染色体单基因隐性遗传病。苯丙氨酸在正常人中可以在苯丙氨酸羟化酶的作用下转变为酪氨酸,酪氨酸再转化成黑色素。但在某些人中由于不能形成苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸只能在苯丙氨酸转氨酶的作用下变为苯丙酮酸,由尿中排出。同时,血液中苯丙氨酸太多,抑制酪氨酸转变成黑色素。有此代谢障碍的人比正常人形成的色素少,但并不是一个完全的白化病人,因为这种人可以利用膳食中现成的酪氨酸转化为黑色素。

2、白化病有哪些分类

第一种是最常见的眼皮肤白化病(OCA),除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏。第二种是眼白化病(OA),病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状。第三种是白化病相关综合征,病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。

3、白化病对人体的伤害

白化病对眼睛的损害最为明显。眼部白化病可导致眼色素减低、并引起视神经凹发育不良、眼球震颤、视神经根异常并发夜盲症、视力减退、甚至双眼视力丧失。皮肤白化病是皮肤、毛发、眼角色素缺乏的一种先天性皮肤病。患者由于全身皮肤色素缺乏,致使内皮毛细血管显露而呈现红色,对紫外线高度敏感,约较正常人高6-12倍,毛发呈纯白色、银色、淡白色、黄白色等。白化病患者很容易受到社会人士的歧视，造成心理压力较大。

白化病的饮食注意

1、肉类禁忌:白化病患者的饮食应以清淡为主,少食肉类,尤其要忌食虾类、羊肉、鱼类,以防造成皮肤的皮损加重而影响疾病的康复。

2、蔬菜禁忌:白化病患者饮食中蔬菜的选择也有一定的要求,需忌食竹笋、菠菜等,尤其是菠菜,很容易导致患者的皮损发痒而加重病情。

3、辛辣刺激性饮食禁忌:白化病患者尤其应注意忌食辛辣刺激性食物,如葱、蒜、辣椒、咸菜等,并应忌烟、酒。这些饮食对于疾病的康复百害而无一利,治疗中患者应予以配合,以免造成不必要的损害。

4、水果禁忌:白化病患者应忌食维生素C含量丰富的水果,如樱桃、山楂、橙子等。因为维生素C具有降低机体血清中的铜离子及其氧化酶水平,使酪氨酸酶的活性受到不良影响,进而导致皮肤黑色素的合成受阻,对白化病的康复和白斑的消退有很大的不良影响,所以白化病患者应忌食此类水果。

白化病如何预防

1、预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害,在饮食上可以吃些黑色素多的食品。

2、同时产前基因诊断也是预防此病患儿出生的重要保障措施,所以孕妈妈在怀孕的时候要做好检查。

3、白化病是基因遗传病,由于父母双方均携带有致病基因,导致下一代子女发病,白化病多发生在近亲结婚的人群中,所以避免近亲结婚,能很大程度地避免白化病的发生几率。

4、白化病患者外出时同样也要做好相应的护理措施,适当的日晒对于白化病患者来说是有益的,但是长期处于暴晒阶段下则会导致白化病患者的病情出现加重的情况。

5、在日常生活中,要端正生活态度,摒弃不良的生活习惯。还有要在饮食方面进行节制,切勿吃辛辣和生冷、油腻的食物。另外要注意遵守用药要求,不可随意更改。护理工作十分重要,稍有不善,就会影响到疾病的治疗情况,一定要谨慎处理。