CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。
中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。CNS-L主要见于急性白血病(AL),慢性白血病患者发生者少,慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL),及急性髓细胞白血病(AML)中的M4型及M5型。高白细胞血症(血白细胞>100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L,T细胞ALL者发生率也非常高。儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。
中枢神经系统白血病简称“脑白”,是由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出一些症状,脑白可见于白血病病程的任何阶段。
CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段,常伴颅压升高,即200mmH2O。CSF常规显示白细胞数0.005109/L,以单个核细胞为主,蛋白定性阳性,少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1/2)。
确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞,目前推荐CSF自然沉降法制片检查,阳性率较高。应注意腰椎穿刺时应尽量避免损伤血管,因CSF中混血后检出白血病细胞的意义难以肯定。血小板明显减少或白血病细胞浸润导致颅内管破裂,发生脑实质出血或蛛网膜下隙出血,CSF可呈血性,或镜下红细胞明显增多,此时行白血病细胞检查,同样失去意义。
头颅影像学检查,包括CT、MRI,通常无阳性发现,因为白血病细胞呈弥散性浸润,不形成瘤块。
脑脊液:压力增高>200毫米水柱;脑脊液中白细胞数>0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中,以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。
原则上,一旦确诊CNS-L即应立即治疗,其治疗方案类似于CNS-L预防治疗,但其治疗频度和预防治疗不同。对未用CNS-L预防放疗的病人可按与CNS-L预防治疗相同的方式和剂量做全颅 脊髓放疗。对CNS-L病人也可采用鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)治疗,然后维持治疗或全颅照射的方法进行治疗。
一般以鞘内注射甲氨蝶呤(MTX )8~12mg/(m2·次),每周2次,直至脑脊液细胞学及生化指标达到正常。然后每4~6周鞘内注射1次,直到全身化疗结束或者立即予以全颅照射24~30Gy,分14~18次,在3周内完成,脊髓照射12~18Gy,分6~12次完成。
1、多吃高蛋白的东西,这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。
2、多摄入含铁质丰富的食物。根据临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏,所以要多吃入含铁质丰富的食物。
3、根据病情对症调理饮食。这一点也相当重要的,病人可能会因为病情原因,导致病人如有食纳不佳 、消化不良时 ,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等。
4、少食多餐,容易消化。因为白血病人本来就是相当虚弱,再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法。