一、肺隔离症是什么

二、肺隔离症的检查

三、肺隔离症的治疗

肺隔离症是什么

1、肺隔离症是什么

肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症是指一种少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,又称为支气管肺隔离症,临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

2、肺隔离症的病因

肺隔离症为先天性疾病(非遗传性疾病),在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺,影响其发育,使其发生囊性变和纤维性变,形成隔离症。

本病可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下,解剖关系密切,与支气管相通,有症状;叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下,与正常肺相对独立,无症状,但50%可合并其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。

3、肺隔离症的临床表现

3.1、叶外型肺隔离症:叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1,多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下,膈肌内或纵隔,多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见,约占30%,,其他有先天性支气管囊肿,先天性食管支气管瘘,肺不发育,先天性心脏病,异位胰腺及心包,结肠等脏器畸形等,常见于新生儿,一般多无症状,多在常规X线检查时发现,一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现,如与消化道相通也可见反复呼吸道感染,乏力,呼吸困难等,晚期甚至可出现充血性心衰,60%合并同侧膈膨升,30%合并左侧膈疝,50%在尸检,查体或检查其他疾病时意外发现,90%在左肺。

3.2、叶内型肺隔离症:发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内,与叶外型有以下不同:男女发病率相近,左右侧比例1.5∶1～2∶1,多位于下叶的内,后基底段,很少合并其他先天性畸形,最常合并食管憩室,膈疝及其他骨,心畸形,复肺部感染症状,发热,咳嗽,胸痛,咳脓痰甚至咳脓血痰,严重者还可出现全身中毒症状,与肺脓肿症状相似。

3.3、先天性支气管肺前肠畸形:慢性咳嗽,反复发作的肺炎或呼吸窘迫,常见伴随其他畸形,如:叶外型肺隔离症及膈疝。

肺隔离症的检查

1、合并感染时白细胞计数升高。

2、胸部X线

表现为密度增强而不均匀的阴影,边界清楚,呈分叶状,或可伴有单个或多个囊状扩张影,位于下叶后基底段且与膈相连。合并肺炎者,在隔离肺组织和邻近正常肺组织的同时,出现肺部炎症浸润影,待炎症控制后,邻近肺组织恢复正常,而隔离肺组织阴影仍持续存在。

3、胸部增强CT扫描和磁共振成像(MRI)

可清晰显示异常供血动脉进入隔离症区域,有利于确诊。动脉造影可确诊本病,仅用于一些特殊病例。

4、超声检查

妊娠22～33周产前超声扫描可能做出诊断。

肺隔离症的治疗

1、叶内型肺隔离症 可反复继发感染故均应手术治疗多采用肺叶切除手术应在控制感染后施行并常规选用抗生素因其常合并严重感染患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉异常动脉多存在于肺韧带中偶尔有来自腹主动脉的异常动脉处理不当可造成术中及术后的致命大出血。

2、叶外型肺隔离症如不与胃肠道交通无症状可不予治疗但多因不能明确诊断而手术切除叶外型肺隔离症可行隔离肺切除一般行肺叶切除手术当中要特别注意寻找和处理异常血管尤其是在处理下肺韧带时更要小心一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内就会造成大出血处理也较困难。