小编导读：很多家长在照顾宝宝的时候会突然面对各种情况的发生，例如先天性肠旋转不良，严重时会引发肠梗阻的情况发生。那么先天性肠旋转不良的病因究竟是什么？会有哪些症状体征呢？接下来就由小编来为大家介绍先天性肠旋转不良的病因和相关信息。

什么是先天性肠旋转不良？

先天性肠旋转不良是一种常见的消化道发育畸形。它是指在胚胎期中肠以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全而引起的肠梗阻。发病率为1/6 000，男：女为2:1。它是小儿特别是新生儿期肠梗阻的重要原因之一。

先天性肠旋转不良的症状体征

胚胎学：胚胎3~4周时，原肠呈单一管道，分为前肠、中肠和后肠。中肠发育成十二指肠的后1/3到横结肠的前2/3这一段。在胚胎第6周时，由于中肠的迅速生长超过了胚胎体腔的发育，故中肠被挤出腹腔从脐孔进入脐带的基底部。胚胎第8周，由于腹腔的发育，中肠近端的十二指肠空肠袢先回到腹腔内肠系膜上动脉的前方，随即以肠系膜上动脉为轴心进行逆时针旋转运动。具体过程为：由肠系膜上动脉的前方转向右侧方，再转向后方，最后转向左侧方。共转2700，固定于肠系膜上动脉和脊柱的左侧后腹壁上。

在上述旋转期间，中肠远端的回肠盲肠袢也相继退回腹腔，先位于肠系膜上动脉的左前下方，并以肠系膜上动脉为轴心进行逆时针方向旋转，从左下腹到左季肋部，到右季肋部，最后固定于右下腹，完成2700旋转。在胚胎第12周末，完成中肠的正常旋转过程。在出生前这段时期，升、降结肠分别固定于右、左两侧后腹壁，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上腹到右下腹以最宽阔和最稳定的系膜根部固定于后腹壁上。

先天性肠旋转不良的病因

胚胎早期肠道为一直管，并有共同的肠系膜。胚胎第6～10周，因中肠发育甚速不能容纳在发育较慢的腹腔内，而被迅速增大的肝脏推挤，大部分中肠经脐环突入卵黄囊内，形成一个生理性脐疝（图1A）。至胚胎第10～11周，腹腔的发育加快，容积增大，中肠又回纳到腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心，按逆时针方向逐渐旋转270°，使十二指肠空肠曲从右到左，由肠系膜上动脉后方转至左侧，形成十二指肠悬韧带。使回肠结肠连接部从左向右在肠系膜上动脉的前方转至右上腹（图1B）。以后再逐渐降至右髂窝。正常旋转完成后，横结肠位于肠系膜上动脉的前方，升结肠和降结肠由结肠系膜附着于腹后壁，小肠系膜从左上腹斜向右下腹，并附着于腹后壁（图1C）。

近年有人引用Snyder和Chaffin原着的图解描述，将中肠分为十二指肠空肠袢和回肠结肠袢两个部分。前者的旋转是肠袢原位于肠系膜上动脉的右侧上方，最初反时针旋转90°到达右下方，再经90°转至动脉的后方，最后90°转至动脉的左侧，形成十二指肠悬韧带。后者的旋转也同样如此，肠袢原位于动脉的左下方，经3次90°逆时针旋转共270°使横结肠位于动脉的前方，将盲肠移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴随着肠的旋转，在最后一个阶段，中肠的系膜与后腹壁融合，肠系膜的根部从屈氏韧带起斜行向右下腹部盲肠为止，如此十二指肠、盲肠及升结肠均被固定，小肠系膜有一相当宽的基底部附于后腹膜，在这种正常的解剖情况下，中肠不易发扭转。

中肠旋转主要包括3个方面：①十二指肠空肠袢的旋转。②回肠盲肠袢的旋转。③上述两肠袢系膜的附着和固定。任何原因使上述三方面发生障碍，即肠道位置异常和系膜不固定都可导致复杂的病理结果和急慢性肠梗阻。而引起中肠旋转不良的原因目前尚不清楚。

检查方法

1.X线检查

（1）腹部直立平片：新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

（2）钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征。

①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型：盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

②肠不旋转：全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。盲肠位左下腹，回肠进入盲肠的方向自右向左行走，阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

③肠反向旋转：钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄，狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

④盲肠位置正常不排除肠旋转不良：肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫，而回肠盲肠袢仍进行正常旋转，盲肠处于正常位置。另有部分病例盲肠和升结肠游离，钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

（3）上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值，新生儿宜采用碘油造影。Torres（1993）认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%，确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。

①十二指肠异常：A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄，钡剂通过缓慢或潴留，胃及十二指肠第1部扩张；B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。

②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧：十二指肠第3部直下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲（corkscrew）提示有小肠扭转。

③全部小肠位居腹腔右侧。

2.B超检查 腹部B超检查，对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉（superior mesenterica arteria，SMA）为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉（superior mesenterica vena，SMV）随中肠旋转，在胰头下缘水平面横扫，显示出正常B超声像图，可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方。

本法由Gaines（1987）首次报道，Ahmad（1993）对19例肠旋转不良术前进行B超检查，均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至SMA左前方，1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实，但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照，全部显示正常的SMV位置。

3.CT及MRI诊断 CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li（1983）对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查，发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时，清楚显示SMV旋转至SMA左前方，称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等（1990）对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。

饮食保健

具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，戒除烟酒，禁食辛辣刺激性食物。

以上就是由小编为大家介绍的先天性肠旋转不良的病因以及相关的信息。希望能对大家有所帮助。