无脑儿脊柱裂的症状

2015-07-16阅读：10323 学员编辑 收藏

小编导读：很多的新生儿家长在照顾自己的宝宝时总是会特别担心：会不会有些先天的疾病出现在自己宝宝的身上呢？作为常见的先天畸形的两种，什么是无脑儿与脊柱裂令很多家长不解。接下来就由小编为大家介绍什么是无脑儿与脊柱裂以及相关信息。

无脑儿情况介绍

什么是无脑儿？

无脑儿是先天畸形胎儿中最常见的一种，属神经管畸形的一种。女胎比男胎多4倍，由于胎头缺少头盖骨，脑髓暴露，脑部发育极原始，故不可能存活。特殊外观为无颅盖骨，眼突出，颈短。若伴羊水过多常早产，不伴羊水过多常为过期产。无脑儿分两种类型，一种类型是脑组织变性坏死突出颅外；另一种类型是脑组织未发育。

病因介绍

无脑儿的病因是胚胎神经管闭合不全，现已知与下列因素有关：

1、绒毛膜促性腺激素不足，因女胎需要此激素比男胎多，故发生无脑儿女胎比男胎多；

2、维生素B12或叶酸缺乏可影响胚胎神经管闭合；

3、妊娠剧吐或孕妇有糖尿病造成酮血症酸中毒时；

4、孕妇高热38.5℃以上，持续超过1周；

5、用药不当，如孕早期服用雌激素类避孕药；

6、也可以是遗传病，生过1胎无脑儿，再次分娩无脑儿的机率为5%—10%。

下列因素也应当引起重视：

1、怀孕早期接触放射线妇女怀孕早期一般因诊病接触过放射线检查，不会造成胎儿神经管畸形。但大剂量放射线对胚胎发育会有不良影响，可以引起胚胎死亡或发生各种类型的出生缺陷，其中包括无脑畸形。

2、怀孕早期服用某些药品妇女在怀孕早期患病吃过药，一般不会引起胎儿神经管畸形，但是如果服了大量的抗肿瘤药（氨甲蝶呤、巯基嘌呤）、激素类药（如强的松）、抗惊厥药（苯妥英钠）等，可能引起胎儿脊柱裂和无脑畸形。

3、怀孕早期接触有害毒物妇女在怀孕早期接触过少量有害毒物是不会造成胎儿畸形的，但有害毒物可以直接作用于胚胎或胎儿，也可以通过母体的不良影响，损害母体健康而间接地对胎儿产生不良影响。在怀孕早期接触过有害毒物能否对胎儿造成不良影响，主要看接触的有害毒物毒性的大小、接触时间长短及数量的多少。一般有害的毒物有铅、汞、砷；有机溶剂的苯、甲苯、二硫化碳和氯乙烯、苯乙烯、麻醉气体，以及农业生产常用的甲胺磷、杀螟松、西维因、氧化乐果、敌敌畏、百菌清、有机汞等化学农药。某地去年连续出生3例无脑儿，经追踪调查证实均系孕妇接触农药所致。

那么，无脑畸形是如何形成的呢？正常情况下，在3～4周的胚胎中，由神经外胚层增厚形成的神经板逐渐演变成神经沟，神经沟进而成为头尾开口的神经管，然后两端开口闭合，再进一步演化为脑和脊髓。如因某种原因，神经管头端未闭就产生了无脑畸形。无脑儿可与脊柱裂合并发生。

如何预防？

预防无脑儿等先天性畸形：已公认孕期3—8周是致畸敏感期，做好此期的保健工作是预防先天性畸形的关键。此期的保健要点是：1、避免营养失调，不偏食； 2、减少接触传染病的机会（如少去公共场所，避免接触发烧患儿等）； 3、妊娠剧吐要及时治疗； 4、服药要遵医嘱； 5、工作环境要尽量避免或减少接触有毒有害物品； 6、生活起居要规律，减少精神刺激，不吸烟和酗酒 。

脊柱裂畸形介绍

什么是脊柱裂畸形？

脊柱裂是指部分椎管没有完全闭合，其缺损多在后侧；隐性脊柱裂即腰骶部脊椎管缺损，表面有皮肤覆盖。脊柱裂可以使神经管发育异常，并从裂孔长向外方，可导致下半身功能障碍。

临床上此种畸形十分多见，在普查人口中占5%～29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为隐性脊柱裂，最为多见；如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为显性脊柱裂，占1‰～2‰，后者在治疗上相当困难，且多属神经外科范畴。

脊柱裂的症状体征

一般将脊柱裂分为显性脊柱裂与隐性脊柱裂2种。

1.显性脊柱裂 为一种严重的先天性疾患，视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部，但90%以上发生于腰骶处。

（1）脊膜膨出型：以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下，形成背部正中囊肿样肿块。其内容除少数神经根组织外，主要为脑脊液充盈，因此透光试验阳性，压之有波动感，重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼泣时，此囊性物张力增加。其皮肤表面色泽多正常；少数变薄、脆硬，并与硬脊膜粘连（图1，2）。

（2）脊膜脊髓膨出型：较前者少见。除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状（应避免加压性检查）。多伴有下肢神经障碍症状。

（3）伴有脂肪组织的脊膜（或脊膜脊髓）膨出型：即在前两型的基础上，囊内伴有数量不等的脂肪组织，较少见。

（4）脊膜脊髓囊肿膨出型：即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。此型病情严重，且临床症状较多，易因并发症而难以正常发育，易早逝。

（5）脊髓外翻型：即脊髓中央管完全裂开，呈外翻状暴露于体表，伴有大量脑脊液外溢，表面可形成肉芽面。此为最严重的类型，因多伴有下肢或全身其他畸形，且多有双下肢瘫痪等，症状复杂，死亡率甚高。

（6）前型：指脊膜向前膨出达体腔者，临床上甚为罕见，仅从MR检查中发现。

2.隐性脊柱裂 较前者多见，因不伴有硬膜囊异常，临床上少有主诉，因此需治疗者更属少见。一般分为以下5型。

（1）单侧型：即椎板一侧与棘突融合，另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合，形成正中旁的纵形（或斜形）裂隙。临床上时可发现，单纯此种畸形一般不引起症状。

（2）浮棘型：即椎骨两侧椎板均发育不全，互不融合，其间形成一条较宽的缝隙，因棘突呈游离漂浮状态，故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有纤维膜样组织相连。此型在临床上常伴有局部症状，严重者需手术治疗。

（3）吻棘型：即一个椎节（多为第1骶椎）双侧椎板发育不良，棘突亦缺如，而上一椎节的棘突较长，以致当腰部后伸时，上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中，似接吻状，故在临床上称“吻棘”，又称“嵌棘”。可出现局部或根性症状，对其中严重者，应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。

（4）完全脊柱裂型：指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者，形成一长型裂隙。此型在临床摄X线平片时常可发现，其中90%的病例并无症状。

（5）混合型：指除椎裂外尚伴有其他畸形者，其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。

预防护理

1.预防：

脊柱裂是神经管畸形的一种，以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形，严重者可出现骶神经受损，下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪，感染者可导致脑瘫。是不可逆的。在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰，占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3，是发生率最高的国家。90年代后期，人类发现了先天性神经管畸形产生的原因――怀孕妇女体内缺乏名为“叶酸”的营养素。我国从90年代以后推广孕期保健，并针对神经管畸形制定在怀孕前3个月开始至孕后3个月口服叶酸的方案，并根据孕期“B”超及孕母血清与羊水中甲胎蛋白的测定，可以在孕早、中期筛查出神经管畸形，此举大大降低了神经管畸形率的发生。

2.其他注意事项：

1）隐性骶骨脊柱裂的合并症是发育期导致脊髓拴系损其马尾神经。

2）脊髓脊膜膨出可合并脑积水。病儿的手术生存率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中，脑室炎占24～45%，脑积水及分流术并发症占19～30%，肺炎占22%，肾脏并发症占11%。

3） 脊髓裂或脊髓膨出极易引起脑膜炎，患儿常难以继续生存。

以上就是由小编为大家介绍的什么是无脑儿与脊柱裂以及相关信息。希望能对大家有所帮助。

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