小编导读:溃疡性皮损易并发感染和继发败血症,是MF最常见的急性死亡原因。约8的MF病程中转化为大细……
溃疡性皮损易并发感染和继发败血症,是MF最常见的急性死亡原因。约8的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤,从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月。转化后病情加速,预后差。15~20的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯,包括淋巴结和内脏器官。皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现,而广泛性斑块期发生率8左右,但肿瘤期和全身性红皮病时发生率高达30~42。皮损早期浅表淋巴结肿大常为皮肤病反应性,既而才出现肿瘤侵犯,常首先累及皮损引流区域范围内的浅表淋巴结,深部如纵隔和腹主动脉旁淋巴结受侵一般较晚。内脏器官侵犯常出现于淋巴结受侵之后,最常累及肺、脾、肝、中枢神经系统和胃肠道。早期局限性皮损时很少出现骨髓侵犯,但当外周血中有Sezary细胞时,骨髓受侵发生率明显增加。尸检资料表明疾病晚期肿瘤可侵犯任何器官。