小编导读:1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症是MF最常见的急性死亡原因。2.约8的MF病程中转化……
1.溃疡性皮损易并发感染和继发败血症是MF最常见的急性死亡原因。
2.约8的MF病程中转化为大细胞淋巴瘤 从诊断MF到出现转化的中位时间21.5个月,转化后病情加速,预后差,15~20的MF病程中出现皮肤外脏器侵犯,包括淋巴结和内脏器官,皮肤外脏器侵犯在局限性斑块和斑片期极少出现,而广泛性斑块期发生率8左右,但肿瘤期和全身性红皮病时发生率高达30~42,皮损早期浅表淋巴结肿大常为皮肤病反应性,既而才出现肿瘤侵犯,常首先累及皮损引流区域范围内的浅表淋巴结,深部如纵隔和腹主动脉旁淋巴结受侵一般较晚,内脏器官侵犯常出现于淋巴结受侵之后,最常累及肺,脾,肝,中枢神经系统和胃肠道,早期局限性皮损时很少出现骨髓侵犯,但当外周血中有Sezary细胞时,骨髓受侵发生率明显增加,尸检资料表明疾病晚期肿瘤可侵犯任何器官。