PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状。胸痛并不常见,在疾病发展过程中,约1/5的患者出现胸痛,虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见,仅见于5%的PLCH患者,大多数并非由PLCH引起,提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统,从而出现相应的症状,如累及肝或脾,可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结,相应淋巴结肿大;累及下丘脑,可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现,杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。
1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。
3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎,骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见。常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故。
4、胃肠道症状,尿崩症及甲状腺增大。
1.1、宜吃蛋白质含量高的食物。
1.2、宜吃铁元素含量高的食物。
1.3、宜吃氨基酸含量高的食物。
宜吃食物:
鸡蛋羹:含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能的作用,从而促进免疫力的提升,促进炎症的恢复。2-3个鸡蛋调整成鸡蛋羹食用。
甲鱼:含有丰富的钙质以及蛋白质,具有改善组织免疫功能的作用,促进炎症组织的恢复,减少抗生素的食用。250g清炖食用。
鸡肉:含有丰富的动物性蛋白质,具有增加机体免疫力,改善免疫功能,增加蛋白质在体内的蓄积。500g清蒸食用。
2.1、忌吃酒精类的食物。
2.2、忌吃发物性的食物。
2.3、忌吃腌制性的食物。
忌吃食物:
酸菜:属于发酵型的食物,含有丰富的亚硝酸盐成分,不利于本病免疫功能的恢复,应该避免食用。宜吃新鲜的蔬菜。
料酒:含有丰富的酒精成分,虽然具有温补作用,但进食过多可造成机体免疫力的下降,也是不利于本病患者食用的。宜吃糯米粥等食物。
芥菜:含有丰富的维生素成分,能够改善组织的免疫力,但是不利于免疫功能的恢复,应该避免食用。宜吃新鲜的芹菜等蔬菜。