1、显性脊柱裂,为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。
脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块。其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄、脆硬,并与硬脊膜粘连。
脊膜脊髓膨出型:较前者少见。除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状。
伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。
脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。
脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。
前型:指脊膜向前膨出达体腔者,临床上甚为罕见,仅从MR检查中发现。
2、隐性脊柱裂,较前者多见,因不伴有硬膜囊异常,临床上少有主诉,因此需治疗者更属少见。一般分为以下5型。
单侧型:即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙。临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。
浮棘型:即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有纤维膜样组织相连。此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。
吻棘型:即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”。可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。
完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙。此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。
混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。
显性脊柱裂,可以并发双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁。
最好平时补充叶酸、胶原蛋白、螺旋藻、牛奶钙。
少吃辛辣食品。