结节性硬化症(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。根据受累部位不同,可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病,男多于女。
结节性硬化病约30-60%的病人可有眼部损害,视网膜晶体瘤最具特征性,少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤,以肾肿瘤最多见,其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。
多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品,及高蛋 白和含磷脂丰富的食物。同时应多吃含有B族以及A族维生素丰富的食物,维生素A族包括有胡萝卜以及鱼类,特别是海鱼维生素A的含量很高。B族维生素包括猪肝、菠菜、白菜、生菜等。
对意识尚未完全恢复的病人,加强观察。本病不宜长期病休,可在药物的控制下继续工作或学习,不要造成患者的心理负担。
避免过度劳累和紧张,避免精神刺激、压力,以防诱发和恶化。
合理休息,病人可进行一般活动,但休息时可使基础代谢率降低,减少氧的消耗,因此,合理安排休息很有必要。
鼓励病人多饮水,多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。
饮食避免辛辣刺激食物,戒烟酒避免过饱。
酒精和一切辛辣及刺激性食品都是结节性肝硬化患者应该远离的“危险食品”。
平时的饮食安排上,结节性肝硬化患者对于一些油炸及干硬食品也是不可接触的。
不同的食物有不同的功用。结节性肝硬化患者应该少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品,如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。
除此之外,结节性肝硬化患者在饮食上还应该避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物,更不能食用硬、脆的干食品,以防止刺伤食道造成破裂出血。