一、先天性胆道畸形能治吗

二、先天性胆道畸形如何预防

三、先天性胆道畸形的危害

先天性胆道畸形能治吗

1、先天性胆道畸形能治吗

一旦确诊胆道畸形,手术是惟一的治疗方法,凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗,进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机,超过3个月继发成胆汁性肝硬化,肝功能损害不可逆,手术后效果差。因此，先天性胆道畸形是可以医治，最关键是要做到早发现、早治疗才是最重要。

2、先天性胆道畸形发病原因

目前病因尚无明确结论,在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论,还是多元论至今尚无定论。

早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程,为先天性胆管发育异常,亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第4～10周时胆管系统如果发育紊乱或停顿,即可形成胆道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处,首先在大量流产儿和早产儿的解剖中,从未发现有胆道闭锁;其次常见的先天发育异常,如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形,而胆道闭锁恒为一种孤立的病变,很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。

3、先天性胆道畸形要做哪些检查

3.1、血清胆红素测定:血清胆红素升高,特别是直接胆红素显着升高。血清胆红素达85～340μmol/L(5～20m/dl),动态观察可持续升高。

3.2、肝功能测定:生后3个月做硫酸锌浊度试验(ZnTT)和麝香草酚浊度试验。多数呈阳性。脑磷脂絮状试验比ZnTT、TTT较晚,呈阳性。ALT、AST多数显示轻度或中等度升高,很少超过500U。

3.3、尿胆素、尿胆原测定:粪便尿胆素及粪胆素反应阴性,尿中亦不含尿胆红素及粪胆素。

先天性胆道畸形如何预防

1、要认真对待婚前医学检查,通过检查发现的一些疾病,如乙肝、性病等,这些疾病都是会影响后代的健康,引发胎儿畸形,只有治愈后才能怀孕。

2、做好怀孕前的准备工作,不要盲目怀孕,做到有准备、有计划的怀孕,进行一些必要的检查,如风疹病毒检测。风疹病毒感染会导致胎儿先天性的心脏病及先天性的耳聋,可以通过打风疹疫苗来预防风疹病毒感染;怀孕前三个月可服用“斯利安”叶酸片,以防胎儿神经管的畸形。

3、避免在春冬季怀孕,春冬季病毒较多,在春冬季怀孕的胎儿畸形发生率明显高于夏秋季。

4、怀孕后立即建立围产保健卡,定期检查,14-20周时可做唐氏筛查,28周前做B超检测等,这些检查都可以在怀孕早期查出胎儿是否畸形。

5、防止生殖道感染性疾病。生殖道感染性疾病主要是由于不洁性行为引起的,因此要规范性行为,已确诊的要及时治疗,孕妇发现自己分泌物有异常的也要及时就医,不能因为怀孕而拒绝用药甚至讳疾忌医。

先天性胆道畸形的危害

先天性胆道畸形的导致新生儿胆红素异常的一种那个情况,可致新生儿黄疸的产生。可有胆总管、肝管或胆内管发育不全、狭窄或闭锁,临床上以胆内胆管闭锁多见。近来认为这类胆道发育异常与胎内感染有关。因胆汁不能经胆管流人肠内,致胆汁淤积引起阻塞性黄疸,并可引起肝组织弥漫性的破坏,纤维组织增生和肝细胞再生。

多数病儿于生后1—3周黄疸开始出现,并呈进行性加重,皮肤可呈黄绿色,肝明显增大,边缘坚硬光滑。大使灰白色,偶因黄染的胆道上皮脱落及胆红素从肠道分泌使大便外表稍呈黄色。尿色深黄,尿胆红素阳性。

血中结合胆红素持续升高、早期肝功能多同正常,以后渐出现异常,碘玫瑰红排泄试验有助诊断。病初营养状况尚可,日久因脂肪及脂溶性维生素吸收障碍而致营养不良。晚期(3—6个月后)可引起胆汁性肝硬化及门静脉高压症,故应争取在3个月内做出诊断,早期手术治疗。