一、肢端肥大症的治疗方法

二、肢端肥大症的检查方法

三、肢端肥大症与哪些病鉴别

肢端肥大症的治疗方法

1、肢端肥大症的治疗方法

1.1、放射治疗:内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。

1.2、手术治疗:大部分垂体GH腺瘤首选腺瘤切除。基本的手术入路分为经颅垂体瘤摘除术和经蝶垂体瘤切除术。

GH瘤完全摘除,可以有效恢复GH正常水平,血清GH水平的急骤下降,IGF-1水平亦随之下降,因受压受损的正常垂体功能也可部分或完全恢复,肿瘤压迫的其他症状也可恢复。手术效果很大程度上取决于手术者的技术、肿瘤的范围和大小以及术前GH水平。

1.3、药物治疗:治疗肢端肥大症的药物主要包括:生长抑素类似物、多巴胺能激动剂和GH受体拮抗剂。药物治疗主要用于:不能手术或不愿手术者;手术前缩小肿瘤体积;手术或放疗效果不佳或复发者;肿瘤切除后残余肿瘤的辅助治疗;改善并发症。

2、肢端肥大症的发病原因

在人的眼睛后方,鼻腔的上端,有一个腺体,叫做脑垂腺,可以分泌生长素,当腺体脑出现肿瘤时,会使生长素分泌过量,形成巨人症,生长激素的功能是促进身体组织之发育与成长,它可促进体内细胞的数目增加及变大,使身体各部分组织之器官变大,是每一个人成长的重要因素,在成长过程的第二性征发育,若是生长激素分泌过量或过少会引起“巨人症”或“侏儒症”。

生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因。

3、肢端肥大症的并发症

本症患者预后较差,病残和死亡率较高,显然与并发症增多如心血管病、糖尿病、肺疾患和恶性病变有关,平均寿命减少10年。

3.1、糖代谢紊乱。

3.2、肺部疾病:肺部疾病发生率增高。

3.3、心血管疾病:主要表现为心肌肥厚、间质纤维化、心脏扩大、左室功能减退、心力衰竭、冠心病和动脉粥样硬化。

肢端肥大症的检查方法

1、GH测定基础值升高。

2、胰岛素样生长因子明显升高(正常值75～200ug/L)。

3、血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖75g,服糖前及服糖后GH。正常服糖后GH1小时降至1ug/L以下,本病GH呈自主性分泌不受抑制。

4、钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

5、X线检查:头颅增大,颅骨板增厚。多数蝶鞍扩大、前后床突破坏。鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出。四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

肢端肥大症与哪些病鉴别

1、类肢端肥大症:本病为家族性或体质性,自幼有面貌改变,体型高大,外貌类似肢端肥大症,但程度较轻,检查多无异常发现,血浆GH水平不高,X线检查蝶鞍不扩大,BMC属正常水平。

2、无睾巨人症:身材高大,性腺萎缩,指间距离超过身长数,骨骺闭合较晚,骨龄延迟,X线片显示蝶鞍不大,骨骼结构较巨人症及肢端肥大症为小。性腺功能消失,性激素水平变异,GH水平不高,也无肢端肥大症的其他生化检查及实验室检查等异常发现。

3、手足皮肤骨骼肥厚症:患者多为男性青年,外形类似肢端肥大症,但无肢端肥大症的内分泌学生化代谢紊乱表现。血GH水平正常,蝶鞍不扩大,颅骨不大,骨骼变化不明显。

4、本病的腰椎、蝶鞍和手足X线检查均有特殊的表现,GH测定提示GH自主分泌过多,因而可与强直性脊柱炎相鉴别。晚期病变因与其他原因引起的骨性关节炎相似,鉴别困难。