白化病这种疾病,不同于其他的疾病,这种疾病是由于基因突变引起的,是具有遗传性的,这种疾病的发病原因在人的基因中,所以先天性的白化病也是不好治愈的,目前药物治疗无效,仅能通过物理方法,尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。还可以使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。
在经过物理治疗使症状消失后,如果患者可以保持的好,能够永久保持症状消失的状态,但是患者一定要记住尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。还可以使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。这样在某种意义上来说也算是治愈了。
白化病患者双亲均携带白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,子女就会患病。而且子女中男女患病机会均等,这种情况的发生几率是百分之二十五。
婴儿白化病除对症治疗外,目前尚无根治办法,应以预防为主,通过遗传咨询禁止近亲结婚,同时进行产前基因诊断也可预防此病患儿出生。
人体皮肤和毛发的颜色,与皮肤表皮和毛囊中的黑色素细胞有关,它可以将体内一种叫“酪氨酿”的氨基酪转化为黑色案,而黑色素的多少黑色素形成减少,或完全缺乏(与酶缺乏的程度有关),通常就形成了一种白化病。
在患者出生时全身毛发呈白色,连皮肤、眼睛也缺乏色素,因此对光线的耐受性减低,在日常生活中即表现为显着的怕光现象,患考总是眯缝着眼,通到略强光线眼皮则雾动不也头发、眉毛里黄色或白色,井常有眼球醒颧、弱视、屈光不正等现象。临床上,白化病可分为全身型、皮肤型和眼型三型。
全身型白化病皮肤、毛发及眼瞪的虹膜、视网膜等均无黑色素。皮肤为乳白色或淡粉红色,阳光照射易发生红斑毛发为谈黄色或银白色眼睛的虹膜为灰蓝色,瞳孔为谈红色,并常伴有畏光、眼球澄颤和视觉下降。
皮肤型白化病只限于皮肤和毛发的改变,对眼睛无影响。
1、合理膳食:患病后应注意调整饮食结构,多食用高蛋白、高能量、维生素B族含量高的食品,适量补充多种微量元素,多吃一些深颜色食品,如黑豆、黑米、黑芝麻、核桃仁、黑木耳、黑枣、桑椹、花生等。平时少吃或不吃富含维生素C的食品,如西红柿、橘子、柚子、杏、山楂、草莓、猕猴桃等。病情进展期应忌食肥甘厚味之品和鱼腥海味,家长不要因溺爱而答应患儿食用的要求。
2、心灵呵护:心理压力和精神伤害同样可影响小儿白殿风的病情。家庭不和、经济困难、生活环境差、受虐待、挨批评及同学间关系不融洽等,都可对白殿风的病情稳定和治疗效果产生影响。所以除了进行及时有效的治疗外,还要注意儿童心灵的呵护。
3、及时诊治:患病后家长应及时送患儿到医院诊治,并协助医生寻找可能的诱发因素,加强护理,避免外伤和感染,积极治疗患儿合并的其他皮肤病。
4、遮光等以减轻患者不适症状。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。
1、血液和骨髓检查:有进行性粒细胞减少,可有进行性贫血,血红蛋白量减少,红细胞计数减少,血小板减少。中性粒细胞(包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞)的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒,大小不一,直径2~5μm。淋巴及单核细胞中也有此颗粒。骨髓细胞中有空泡,偶见被吞噬异物,有的胞核较固缩。细胞免疫、免疫球蛋白和补体均正常。
2、脑脊液检查:蛋白和细胞数增加。
3、病理检查:全身许多组织可见大溶酶体样颗粒。
4、中性粒细胞功能缺陷;游走性和趋化性功能不全,杀菌力低下,吞噬功能正常。
5、中性粒细胞环核苷酸测定:cAMP含量显着升高(7~8倍于正常人),cGMP含量降低。
6、血清溶菌酶含量升高:因为中性粒细胞易破坏,血清溶菌酶活性增高。
7、毛发检查:显微镜下观察毛发中可发现巨大黑色素颗粒。X线胸片、B超检查,发现肝、脾肿大、纵隔大,脑电图检查可见异常脑波。