病友:乐医生,我最近总是觉得口干眼干,每天都要喝很多水,有时吃饼干都必须得喝水才吃得下去,吃苹果不喝水都会噎得慌。一口大黑牙,这是怎么回事呀?
乐医生:这很大程度上是患上了一种叫“干燥综合征”的风湿病,需要完善相关检查才能进一步确诊。
病友:啊?这是什么疾病啊?能看好吗?太痛苦了。
乐医生:这是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,目前尚不能治愈,只能依靠药物和自身免疫调节治疗。
这是经常发生在乐医生门诊的一段对话,可想而知,反复口干眼干,真的不只是上火这么简单。
干燥综合征属于风湿免疫疾病范畴,在门诊时乐医生曾遇到这样一名女性患者,因直系亲属去世了,内心非常悲痛,可是“痛哭无泪”,因家属认为其“良心不好”而陷入深深的自责中;还有的患者口干非常严重,需要用汤才能吞咽米饭、馒头等食物,并有多发龋齿(俗称虫牙)、牙齿片状脱落;也有年轻女性因为阴道干涩,影响正常夫妻生活;甚至有因为经常干咳、活动后气促的女性,就诊于呼吸科,最后经过检查确诊是患了“干燥综合征”;此种疾病在临床上并不少见。
干燥综合征是一种侵犯外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主,并伴有内脏受累的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥和腮腺肿大,可有多器官、多系统损害,受累器官组织中有大量淋巴细胞浸润,血清中含有以抗 SSA 和 SSB 抗体为主的多种自身抗体。女性 pSS 患者占 90%以上,男女比为1:9~20,多数患者为老年女性。
口干症状包括:本病80%有口干表现,患者大多需随身携带水杯,夜间常因口干而醒,需频繁喝水才能缓解;吞咽干性食物如米饭、饼干、馒头、面包时需要借助水才能吞咽;伴有多发的龋齿。
眼干症状包括:早晨起床后睁眼困难,眼内皉过多分泌物,之后出现眼睛干涩、疼痛、畏光;眼内有入砂感或异物感;严重者痛哭无泪。
影响身体其他部位症状:表现为皮肤干燥、皮肤瘙痒,甚至出现红斑、紫斑;阴道干涩、关节肌肉疼痛;成人反复腮腺肿大;体检发现反复白细胞或者血小板减少;不明原因低血钾等。
肺脏是干燥综合征最容易损伤的内脏器官,有的患者会以肺部症状首先发病,出现咽喉干痛、声音嘶哑,反复干咳、气道粘液不易咳出,活动后胸闷气喘,这样的病人往往去呼吸科就诊。所以女性如有不明原因干咳、气促,活动后气短、发绀等表现时,应警惕干燥综合征肺脏受累。肺部一旦受损,最终会发展为肺间质纤维化,常因感染危及生命。
如出现以上症状时,一定要及时到医院风湿免疫科就诊。
主要治疗目标:阻止疾病的发展和延长患者的生存期。
理想治疗:缓解患者口、眼干燥的症状,终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应,保护患者脏器功能,并减少淋巴瘤的发生。主要治疗药物如下:
·糖皮质激素:出现系统损伤表现时可考虑激素治疗,如神经系统损害、肾小球肾炎等。
·羟氯喹:改善疲劳。
·生物制剂:利妥昔单抗等。对严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤的患者有较好疗效。
·其它免疫抑制剂:合并有重要脏器损害时可考虑与激素联合使用。硫唑嘌呤,环孢素,环磷酰胺均可考虑使用。
(1)经常小口饮水(或者清水漱口);
(2)忌食辛辣香燥之品以防加重口干症状;
(3)针对口唇干燥及时涂唇膏,皮肤干燥使用润肤霜;
(4)避免长时间吹空调或暖气;
(5)在卧室或其他经常工作生活的区域使用加湿器;
(6)每次进食后及时刷牙,清理牙齿周围食物残渣。
50岁的王阿姨,反复口干眼干20余年,40岁左右出现反复龋齿,牙齿变黑,像石灰一样一片一片脱落,至今已经是满口“烂牙”,并且反复牙龈感染,多次口腔科就诊,效果不佳,后至乐医生门诊就诊,诊断为“干燥综合征”!而王阿姨口腔的问题也是干燥综合征常见的口腔表现:猖獗龋齿。
虽然干燥综合征整体预后较好,绝大部分患者不会出现危及生命的并发症,但长期的口干、眼干等干燥症状却令人痛苦不堪,影响生活质量。因此,对于长期存在难以缓解的口干、眼干的人群需要高度警惕干燥综合征可能,尽早到风湿科就诊,完善检查。