去年寒假期间,各家各户都在张罗着过年,13岁的小月在深睡中被疼醒,且疼痛持续不能缓解,伴恶心、呕吐。小月的父母赶紧带她来医院急诊。
盆腔CT检查结果示:盆腔内最大截面约7.0×6.5cm囊实性混杂密度影,子宫受压向右移位。右下腹腔及盆腔内见液性密度影,提示盆腔内囊实性混杂密度影,建议进一步检查,右下腹腔及盆腔积液。
血常规:
WBC:14.34x109/L,CRP:15.5mg/L。
请妇科会诊,医生发现:小月虽然才13岁,但体型跟肥胖的成年人无异。
询问病史得知:小月3天前就有腹痛的症状,但由于仅仅是隐隐作痛,疼痛不剧烈,所以小月并未在意,小月既往无健康查体经历。既往体健,无不良嗜好。
11岁月经来潮,月经不规则,7天/1月-6月,末次月经:1年前,月经量正常,色鲜红,否认性生活史。家族史无特殊。
妇科检查:外阴发育正常。
肛诊:子宫右后方可触及一直径约7cm包块,质韧,轻压痛,无反跳痛。
以“盆腔肿物:卵巢肿瘤?盆腔积液”收入院。
入院后完善相关辅助检查,AFP:10.21ng/ml(正常范围0-10),CA-125、CA15-3、CA19-9、CEA均在正常范围。
患者腹痛持续不能缓解,建议手术探查,在与小月的父母充分沟通后,于日间进行腹腔镜探查术。
术中探查:血性腹水约100ml,右侧卵巢见大小约10cm×9cm包块,顺时针旋转360°,表面紫蓝色、光滑,下极近输卵管系膜处皮质见长约5cm破裂口,内见血块,右侧输卵管肿胀,呈紫蓝色,左侧附件及子宫未见异常,肠管及网膜未见异常。
留取腹腔冲洗液50ml,行右侧卵巢囊肿剥除术。送快速病理,结果示:(右侧卵巢)囊实性肿物,胞浆透明,细胞核轻度异型性,无明显核分裂象,冰冻切片不能明确诊断,待常规病理结合免疫组化明确诊断。
(腹水)细胞学检查:涂片中未查见异常细胞。术中情况及快速病理结果告知患者家属后,要求保留患侧卵巢。
术中快速病理结果示:(右侧卵巢)送检组织大部分坏死伴出血,残存肿瘤细胞较少。
免疫组化:CD56(+),CK(小灶+),SF-1(+),Brg1(+),Vimentin(+),CR(-),WT(-),EMA(-),CGA(-),Desmin(-),OCT-4(-),KI67阳性率约15%。特殊染色:网织(+)。
结合免疫组化,考虑为幼年型颗粒细胞瘤伴扭转。
病理结果告知及充分沟通后,再次手术行腹腔镜下右侧附件切除术,术中一并留取腹腔冲洗液。
术后病理:(右侧卵巢幼年型颗粒细胞瘤术后标本)送检组织广泛出血变性,局部坏死,未查见异常细胞;(右侧输卵管)输卵管间质出血,管腔内见凝血块。另送检“腹腔冲洗液”细胞学检查,涂片中未查见异常细胞。
颗粒细胞瘤是卵巢性索间质细胞肿瘤的一种,由性索的粒层细胞及间质的衍生成分组成,低度恶性,局部生长为主,有远期复发的特点。
发病率低,约占卵巢全部肿瘤的2%-5%,卵巢颗粒细胞为功能性肿瘤,肿瘤细胞可分泌类固醇激素如雌激素、雄激素,手术是主要治疗手段。
可分为成人型颗粒细胞瘤(约占95%)和幼年型颗粒细胞瘤(约占5%)。2020年世界卫生组织卵巢肿瘤组织病理学分类将成人型颗粒细胞瘤归类为恶性肿瘤,而幼年型颗粒细胞瘤归类为交界性肿瘤。幼年型颗粒细胞瘤常见于30岁以下的年轻女性,平均年龄为13岁,发病率低、预后较好。
幼年型颗粒细胞瘤起源于卵巢间叶组织或生殖腺基质,具有内分泌功能,主要临床表现为无症状的腹部包块、腹水、腹部不适症状或因肿瘤破裂以急腹症入院,和(或)雌激素、雄激素增多并刺激产生的一系列相关临床症状,如假性性早熟、不规则阴道流血、闭经、子宫增大合并内膜增生性改变、阴蒂增大等。
手术是治疗首发和复发幼年型颗粒细胞瘤的主要治疗选择,包括大网膜切除术、腹膜活检和腹腔冲洗液检查。
据文献对8例幼年型颗粒细胞瘤患者随访统计发现,Ⅰ期的病例仅手术切除后预后良好,II期及以上病例辅助化疗可能有用。但是有报道显示≥FIGO Ⅱ期的幼年型颗粒细胞瘤预后较差,因此对II期及以上病例手术需要慎重考虑。
Ⅰ期的幼年型颗粒细胞瘤预后是较成年型好的,在幼年型颗粒细胞瘤中约有98%为Ⅰ期。幼年型颗粒细胞瘤术后复发率较高,大多数病例在5年内复发。
幼年型颗粒细胞瘤患者常伴雌激素升高,AMH和抑制素B为颗粒细胞瘤诊断的肿瘤标记物,术后应定期复查雌激素、AMH及抑制素B。
幼年型颗粒细胞瘤术前诊断困难,早诊断、早治疗对保留生育能力、延长生存率、降低复发甚至治愈都至关重要,术后定期严密复查可及时发现复发,所以不同年龄段的女性一旦出现腹部不适应及时就诊。