过敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。
Henoch-Schonlein紫癜、自限性急性出血症。
四肢伸侧,尤其是双下肢和臀部。
无传染性。
7~14岁儿童、青少年。
风湿免疫科。
发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适,出血点、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,仅于过敏性紫癜时可稍隆起,开始为紫红色,压不退色,以后逐渐变浅,至两周左右变黄而消退。
2.1、单纯型
是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一,可融合成片,形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少发生,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹,经7-14日逐渐消退。
2.2、腹型
除皮肤紫癜外,因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累,而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生),如:恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。 腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。
2.3、关节型
除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状),多发生于膝、踝、腕、肘等大关节,关节肿胀一般较轻,呈游走性,反复发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。
2.4、肾型
病情最为严重,除皮肤紫癜外,还可出现血尿、蛋白尿及管型尿。
2.5、混合型
即除了皮肤紫癜之外,其他的三型中有两型或两型以上的可以同时存在。
病因
病因不明,可能的诱发因素有感染(细菌、病毒或寄生虫等)、药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等)、食物(鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等)及其他因素(花粉吸入、虫咬、疫苗注射等)。
具有遗传背景的个体对这些因素产生异常的免疫应答激发B细胞克隆增殖,形成IgA免疫复合物,引起广泛的毛细血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎,血管壁通透性增加导致皮肤、黏膜和内脏器官的出血及水肿。
病理
基本病理改变为较广泛的急性无菌性毛细血管和小动脉的炎性反应,受累血管壁可见纤维肿胀和坏死,其周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润和浆液渗出。
病灶中亦可见到核碎片和红细胞渗出,血管通透性增加可引起皮下组织、黏膜、内脏器官水肿和出血,皮肤、关节、胃肠道和肾脏最易受累,肾脏病变轻者为局灶性肾炎,重者为增殖性肾炎伴新月体改变。
根据典型的皮肤紫癜,或伴有神经血管性水肿、荨麻疹等表现易于诊断,结合关节肿痛、腹痛、便血,化验血小板,出血、凝血时间等正常,可以确诊。还应仔细询问病史,尽量寻找致敏因素。
紫癜性肾炎、消化道出血。
过敏性紫癜的发病除了和饮食、生活用品有关外,感染是引起紫癜的最重要的因素,因此一定要增强体质预防感染,一旦感染积极治疗,如果反复感冒,可以适当使用免疫调节剂。但一定要注意,如果您的孩子平时很少感冒,不可过多使用提高免疫的药物。因为在临床上,部分过敏性紫癜患儿在早期使用免疫增强剂,反而会引起紫癜反复。
无特效疗法,急性期应卧床休息,寻找致敏因素,对可疑的食物或药物,应暂时不用,或对可疑的食物,在密切观察下,从小量开始应用,逐渐增加。