红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
无。
皮肤。
无传染性。
15~40岁女性。
风湿免疫科。
红斑狼疮起病大多在春季,大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹,范围局限于两侧面颊部、鼻梁部,边缘清楚,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑。
这种皮疹还有光敏性表现,在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深,水肿加重。用手触摸红斑的边缘,有一种柔硬感,患者往往没有瘙痒感。这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似,如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现,但红斑往往不累及鼻梁部,触摸红斑的边缘,没有柔硬感,且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。
另外,对于早期患者还会出现手背上的冻疮。两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称分布,一般不发生溃烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发生溃烂,有明显瘙痒。部分症状患者往往不重视。如周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。
盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。
深部红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。
系统性红斑狼疮是在红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其它类型的红斑狼疮发展而来。
红斑狼疮多发于育龄妇女,而相应的在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者多发生红斑狼疮。研究发现,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高的现象。这也是一种红斑狼疮的病因。
遗传是红斑狼疮的病因之一。有红斑狼疮遗传基因的人,一旦遇到特定的环境,就会引发本病。据研究调查避免,黑人、亚洲人患红斑狼疮的几率要高于白人,有红斑狼疮基因者该病的发生率可高达 5% ~ 12% ,同卵孪生中发病率高达69% ,而异卵孪生与同家族群相差不大。
在红斑狼疮患者中,肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高, 红斑狼疮的动物模型 NZB/NZW 小鼠组织中可分离出 C 型病毒(慢病毒),并可在肾小球内可测得 C 型病毒相关抗原的抗体。有关人士认为红斑狼疮与链球菌或结核杆菌感染有关,但并未得到证实。
DLE的表皮角化过度,毛囊口角栓,基底细胞液化变性;SCLE的组织病理表现类似DLE,但无角化过度和毛囊角栓,标记抗体是抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体,其他如血常规、血沉及尿常规视病情不同可有相应改变;SLE的组织病理见基底细胞液化变性,淋巴细胞浸润。其他如血常规、血沉及尿常规视病情不同可有相应改变,ANA为SLE的刷选抗体,抗dsDNA抗体、抗Sm抗体对SLE的特异性较高。
易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症,如狼疮性脑病等。
如果我们想要更好的预防红斑狼疮疾病的话,就应该积极的提高我们身体的抵抗力,节制我们的性生活,SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。
药物治疗。