克山病(Keshan disease,KD)是一种原因不明的心肌病,亦称地方性心肌病(endemic cardiomyopathy,ECD),始见于我国黑龙江省克山县,故命名为克山病。20世纪50、60年代,病区年发病率超过50/10万,病死率达98%,对病区人民生命与健康造成极大的威胁。目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。本病主要病理改变是心肌实质变性、坏死和纤维化,最终导致心脏收缩与舒张功能衰竭。大量流行病学、病理解剖学、临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。
克山病的病因目前尚不清楚,有关的病因学说多达10余种,根据大量的现场调查和实验分析,多数学说已被淘汰,当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。
1、生物地球化学病因。研究认为,病区特定的自然环境与克山病发病有关,环境中化学物质通过水土-食物链作用于人体,因此研究包括两个方面:一为中毒学说(包括钡、水中腐殖酸、亚硝酸盐等),二为饮食中化学物质(硒、镁、钼)缺乏或失衡学说。
2、生物病因。研究认为单纯低硒等因素不能完全解释克山病的流行规律,有些特点却符合生物因子感染特征,如从克山病心肌组织中可分离到多株病毒,其中有柯萨奇B组病毒。血清学研究结果也表明约有1/3的急型和67.9%的亚急型克山病患者双份血清柯萨奇B组病毒中的抗体呈4倍增高,用分离到的柯萨奇B组病毒接种低硒乳鼠导致的心肌病变,损伤程度和病变检出率也显着高于正常硒组。
病毒对心肌的损伤除病毒的直接溶细胞作用外,并可诱发细胞毒性T细胞、B细胞、T辅助细胞增生旺盛,所以生物病因研究认为克山病的发病可能以低硒为基本因素,部分病例在有柯萨奇B组病毒感染时即可发病,而且由此引发的自身免疫反应又进一步加重了心肌损害。
本病常有心源性休克、充血性心力衰竭、严重心律失常(阿-斯综合征发作)等并发症。
在人群分布上,多发于生育期妇女和断奶后的幼儿,老年人群中少见发病。
注意环境卫生和个人卫生,保护水源,改善水质,改善营养条件,防止偏食,尤其对孕妇,产妇和儿童更应加强补充蛋白质,各种维生素及人体必需的微量元素,包括镁,碘等,并防治大骨节病,地方性甲状腺病。