尤因肉瘤(Ewings sarcoma)传统的概念认为系起源于骨髓的间充质结缔组织,以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。
病因不详。
女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为,尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。
据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%。
据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时,有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/h,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。
多局限在5岁以上,30岁以下,以10-25岁最多见。男性较女性多见。
由于尤因肉瘤恶性度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。随着细胞增殖动力学理论的深入研究和新抗癌药物的不断涌现以及对各种抗癌药物作用机制的认识的深入,也为制定安全有效的治疗方案提供了理论基础,使对尤因肉瘤的化疗有了显着的进步,特别是近年来采用综合疗法,使局限性尤因肉瘤治疗后5年生存率提高到75%以上。
1、放疗。尤因肉瘤对放疗极为敏感,经小剂量照射后,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛明显减轻或消失。但单独应用的远期疗效很差。Larsson等报道64例,其中绝大部分单用放疗,个别合并手术治疗,5年生存率也只有17%。放疗的剂量一般为40~60Gy/4~5周。现提倡放疗总剂量为55Gy。
2、化疗。尤因肉瘤(骨未分化网状细胞肉瘤)是骨的高度恶性肿瘤,来源于骨髓内的神经上皮。与骨肉瘤一样,尤因肉瘤易发生早期转移,不进行化疗的长期生存率为5%~10%。