结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。
引起其它病症。
尚不明确。
1、禁用可诱发疾病的药物如青霉素酰胺、磺胺药、避孕药。
2、避免过劳,避免紫外线及日光照射,卧床休息。
3、注意保暖,防止呼吸道感染,因长期服用皮质类固醇激素及免疫抑制剂,机体抵抗力降低,极易出现感染。
4、长期服用氯喹可引起视网膜改变,故应定期检查眼底。
5、加强营养,进食高蛋白、高热量、高维生素、低盐、低脂肪饮食;肾病综合症时出现低蛋白血症,可少量定期补充血浆。
6、合并心脏损害时须注意心率、血压;合并脑病出现昏迷时,加强护理,定期翻身。
7、密切观察激素反应,适当控制饮食,突然出现精神症状要注意激素引起的副作用。
8、注意观察免疫抑制剂的副作用,定期复查血白细胞及肝脏功能。
9、做好口腔及呼吸道的护理,预防细菌及霉菌感染。
10、重症病人需做好各种抢救准备。