系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
1、垂体性
占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。
2、垂体外
异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
1、糖代谢异常
本病糖尿病的发生率可达8%~59%,加上糖耐量异常者则发生率更高。造成糖耐量减退的主要原因是生长素有抗胰岛素样作用。
2、心血管系统病变
本病合并高血压很常见,心脏病变可表现为心肌肥厚、心功能不全、冠心病、各种类型的心律失常及心电图异常。心血管病变可使患者死亡率增高,男性尤为明显。
3、恶性肿瘤和结肠息肉
本病长期高血清生长素水平能增高恶性肿瘤和结肠息肉的发生率,有家族史者发生率更高。
4、骨关节病变
可累及脊柱和周围关节,病变严重时在负重关节可发生典型的骨性关节炎表现,软骨下形成囊性改变。
巨人症(Gigantism)多数发生在18至20岁以下者,即生长板(又称骨骺板,epiphyseal plate)尚未闭合前。
生长板位于人类四肢骨骼的中间,当人类在10至18岁(发育较慢的会到20岁左右)时,生长板会打开。由于生长板的软骨细胞拥有分裂能力,所以能让骨头增长。一旦过了这段发育时期,生长板就会自动闭合,届时不论使用药物或各种运动等外来刺激,软骨细胞都不会再分裂,这时身体就不会长高了。
由于发病机制很特殊,目前无特殊预防方法,应在发病早期及时进行针对病因的治疗。并在发病以后要积极进行护理。
要进行精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容。而有不同程度的心理负担。因此应向病人做思想工作。增加其战胜疾病的信心。
除此之外,要进行生活护理。患者体型异常高大。一般病床难以睡下。因此需准备加长病床或床垫。并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人。应加强其生活护理。以防意外。